pediatrik yaş grubu çeşitli anemik hastalıkların ayırıcı tanısında ...

2.1.7. Transferrin Reseptörü ve Serum Solubl Transferrin Reseptörü
TfR, hücre içine demir alımını düzenleyen, çoğunluğu eritroblast kaynaklı,
kemik iliğinden Hb sentezi için demir sağlayan, her biri 95 KD iki eş subünitden
oluşan, transmembran glukoproteindir. Vücuttaki demirin % 80'inden daha fazlası
eritropoezis için kullanıldığından, vücuttaki total TfR'nün % 75-80'i kemik iliği
eritroid serisinde bulunmaktadır (18-20, 22, 41, 48). Hücre yüzeyindeki TfR sayısı
demir ihtiyacını belirler. Demir ihtiyacı olduğunda, mRNA translasyonunda azalma
ve TfR artışı ile sonuçlanır (37, 40, 56-58). TfR ekspresyonu, sitoplazmada IRP’ler
tarafından düzenlenir (22, 26). Plazma transferrini ile bağlanan TfR kompleksinin
hücre yüzeyinden hücre içine hareket etmek sureti ile demir iyonları hücre içine
alınır. Tf-TfR kompleksi, hücre yüzeyine geri döner ve ayrılır. Tf, yeniden demir
atomu bağlamak üzere dolaşımda serbest kalır. Hücre yüzeyinde transferrin
reseptörleri eksprese olmaktadır. Bu yapıya solubl transferrin reseptörü (sTfR) adı
verilmektedir (8, 26). Eritroid proliferasyonunun derecesi sTfR düzeyi ile
değerlendirilir. Demir eksikliği anemisinde sTfR sayısı artar (17, 22, 26, 39). Preanemik
dönemde subklinik demir eksikliğinin tanımlanmasında ve eritroblastlar
tarafından güçlü bir şekilde eksprese edildiğinden eritropoetik fonksiyonun tespitinde
kullanılmaktadır. Eritropoezisin arttığı; hemolitik anemi, talasemi, polistemia vera ve
diğer miyeloproliferatif hastalıklarda da sTfR yükselir (17, 21, 22, 26). Düşük
sTfR’nin değeri; aneminin derecesi ile kemik iliği eritropoetik aktivite düşüklüğünün
indikatörü olmasından dolayıdır (59). DEA'nde sTfR düzeyinin artması (18, 43, 57)
özellikle serum ferritin düzeyi ile gösterilebilen vücut demir depolarının azaldığı
dönemde gerçekleşmektedir (43, 56). Biyokimyasal demir eksikliği döneminde sTfR
düzeyleri normalin 1,3 katına kadar artabilmekte iken, derin anemide bu artış 1,3-5,8
kat olabilmektedir. DEA’nde oral demir tedavisine yanıt olarak TfR düzeylerindeki
değişiklik ferritin düzeyinden daha erken ortaya çıkmaktadır (18, 43, 57).
2.1.8. Ayırıcı Tanı
Komplike olmamış DEA’nde; Hb, MCV, ferritin ve serum demiri azalır,
SDBK artar. Özellikle hafif vakalarda demir tedavisine başlandıktan 1-2 hafta sonra
retikülositoz görülmesi tanıyı kesinleştiren bir bulgudur (3). Ancak hastalar hep
böyle tipik olmayabilir. Eğer hastada, KHA ile birlikte demir eksikliği mevcutsa,
17