pediatrik yaş grubu çeşitli anemik hastalıkların ayırıcı tanısında ...

20’sinde SSS tutulumu vardır. Epidural spinal kord kompresyonu sonucu paraparazi
ve parapleji gelişimini önlemek için acil tedavi gereklidir (72, 73, 75).
2.4.5. Laboratuar Bulguları
Hastaların % 75’inden fazlasında anemi vardır ve genellikle normokrom,
normositik olup, retikülosit sayısı normaldir. Beyaz küre sayısı (0 ile 1500 x 10 9 /L)
değişmektedir. Hastaların % 10–15’inde hiperlökositoz (> 100 x10 9 /L) vardır.
Granülositopeni (< 0,5 x10 9 /L) % 40’ında mevcuttur. Genellikle tanı anında
trombositopeni mevcuttur ve ciddi kanama 20x 10 9 /L’nin altına düşmedikçe nadirdir.
Lösemik hücre yıkımı olan hastalarda serum ürik asit düzeyleri, pürin
katabolizmasındaki artışa bağlı olarak yükselmiştir. Lösemik hücre yükü ve
prognozla korelasyon gösteren parametre LDH düzeyidir. Karaciğer fonksiyon
bozukluğu % 10–20 hastada olup hafiftir. Masif renal tutulumu olan hastalarda
kreatinin, üre, nitrojen, ürik asit ve fosfor seviyeleri yükselmektedir. Hiperkalsemi %
0,5 hastada tanı anında mevcuttur. Serum Ig düzeyleri 1/3 hastada düşüktür. Normal
lenfositlerin sayıca ve fonksiyonca azalmalarından ileri gelmektedir (72, 73, 75).
2.4.6. TNF-α’nın Hematolojik Malignitelerdeki Rolü
Son yıllarda kanser etyolojisi ve tedavisine yönelik çalışmalar özellikle
sitokin adı verilen ve immünolojik fonksiyonları düzenleyen proteinler üzerinde
yoğunlaşmıştır. Bunlar arasında TNF-α’nın özel bir yeri vardır. Çünkü adından da
anlaşılacağı gibi başlangıçta çeşitli tümör hücrelerinin nekrozuna yol açma özelliği
temelinde tanımlanmıştır. İlk olarak 1975’de Carswell, BCG ile enfekte edilmiş ve
endotoksin enjekte edilen farelerin serumlarında, duyarlı fare sarkomlarının
hemorajik nekrozuna ve bazı sarkomların da tamamen gerilemesine yol açan bir
faktör saptamış ve buna TNF ismini vermiştir (76). Aggarwal ise, 157 aminoasitten
oluşan, 17 bin dalton molekül ağırlığında bir polipeptid olduğunu göstermiştir (77).
Kronik hastalıklardaki kaşeksiye benzer bir tablo oluşumuna yol açan
kaşektin ile özdeş olduğu saptanmıştır. Makrofaj ürünü olan TNF/Kaşektin’e TNF-
Alfa, lenfosit ürünü olan lenfotoksine ise TNF-Beta ismi verilmiştir. Septisemi
sırasında ortaya çıkan endotoksemik şokun temel mediatörü olduğu ve anti TNF-α
antikorları ile şokun önlenebildiği gösterilmiştir. TNF-α geni, insanlarda 6.
30