pediatrik yaş grubu çeşitli anemik hastalıkların ayırıcı tanısında ...

almadığına bağlıdır. Normal hemoglobin düzeyleri sağlanamayan, düzensiz
transfüzyon alanlarda Cooley’in tanımladığı ağır klinik tablo ortaya çıkar (106).
Talasemi Majörün Hematolojik Komplikasyonları
1. Hiperbilirubinemi ve safra taşları; şiddetli hemoliz sonucu oluşur (102).
2. Hepatosplenomegali ve hipersplenizm; eritrositlerin artmış yıkımına ve
eritroid hiperplaziye bağlı olarak ekstramedüller hematopoez nedeniyle karaciğer ve
dalakta retikülo-endotelial hiperplazi gelişir. İleri boyutlara ulaşan dalaktaki
hiperplazi eritrositler dışında diğer kan elemanlarını da yıkıma uğratmaya başlar.
Pansitopeni ile kendini gösteren bu tabloya hipersplenizm denir.
3. Enfeksiyonlarda artış ve kanamalar; hipersplenizme bağlı gelişen
nötropeni ve trombositopeni sonucudur (95, 96, 102, 105).
4. Koagulasyon defektleri; özellikle splenektomili olgularda tromboembolik
olaylar daha sık görülür (104, 107).
5. Kan transfüzyonlarına karşı immun ve allerjik reaksiyonlar
Talasemi Majörün Kardiyak Komplikasyonları
Myokardial fibrozis ve konjestif kalp yetmezliği; talasemi major olgularında
en sık rastlanan ölüm nedeni kalp yetmezliğidir. Kardiak dilatasyon veya
hipertrofinin derecesi aneminin şiddeti ile direkt ilişkilidir. Bu durum düzenli kan
transfüzyonları ve uygun tedavilerle kısmen geciktirilebilir. Kronik aneminin
myokardial nekroz ve yağlı dejenerasyona neden olduğu gösterilmiştir. Sık
transfüzyonlar, artmış hemoliz ve intestinal sistemden demir emiliminin artmasına
bağlı olarak vücutta aşırı bir demir birikmesine neden olmaktadır (108). Demir başta
miyokard olmak üzere, karaciğer, dalak, pankreas, gonadlar, tiroid, böbrekler ve lenf
bezleri gibi organlarda depolanarak hemokromatozis denen tabloya yol açmaktadır.
Miyokardial fibroz ve nekroz ile sonuçlanan bu patolojik tablo aritmilere de yol
açmaktadır. Rekürren perikardit ve tamponad tablosuna da rastlanılmaktadır (96).
42