Taschenatlas Augenheilkunde (Thieme Verlag, 2004)

12 Glaukom
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A. Primär kongenitale Glaukome,
dysgenetische Glaukome
Die dysgenetischen oder entwicklungsbedingten
Glaukome sind gekennzeichnet durch Fehlentwicklungen
der Kammerwasserabflussstrukturen,
häufig verbunden mit weiteren
okulären oder systemischen Veränderungen.
Ursächlich sind Differenzierungsstörungen des
kranialen Neuralrohres während der Embryonalzeit.
Glaukome im Kindesalter treten mit
einer Inzidenz von 1 : 10 000 auf. Ausprägungsgrad
und Manifestationsalter variieren stark.
Bei Manifestation bis zum dritten Lebensjahr
spricht man von kongenitalen Glaukomen, bei
späterer Manifestation von juvenilen Glaukomen
(bis zum 35. Lebensjahr). Der pathologisch
erhöhte Augendruck kann durch die noch vorhandene
Dehnbarkeit des Bulbus eine Vergrößerung
des gesamten Augapfels induzieren
(Buphthalmus). Diagnostisches Leitsymptom
ist ein vergrößerter Hornhautdurchmesser
(> 13 mm). Einrisse der Descemetmembran und
anschließende Reparaturmechanismen führen
zu typischen Hornhautnarben (Haab-Leisten).
Weitere Symptome sind Epiphora und Photophobie.
Die Einteilung erfolgt nach syndromatologischen
oder morphologischen Gesichtspunkten.
Bei etwa 50 % der Glaukome im Kindes- und
Jugendalter liegen isolierte Trabekulodysgenesien
vor, bei denen es zu einer Behinderung
des Kammerwasserabflusses ohne zusätzliche
okuläre und systemische Anomalien kommt
(Aa). Unterschieden werden drei Kammerwinkelformationen:
posteriore, anteriore und konkave
Irisinsertion. Der Schlemm-Kanal ist meist
offen. Die morphologische und funktionelle Ausprägung
ist stark variabel. Spontanremissionen
im Sinne einer Kammerwinkelnachreifung sind
beschrieben.
Iridotrabekulodysgenesien erklären sich aus
dem gemeinsamen Ursprung in einem Zellverband
des kranialen Neuralrohrs. Dysgenetische
Befunde der Iris können sich als Irisstromahypoplasie,
Persistieren der Pupillarmembran,
Irishyperplasie (u. a. Ectropium uveae), pathologische
Irisgefäße (irreguläre, oberflächliche
Irisgefäße, Persistenz der Tunica vasculosa lentis),
als Lochbildungen, Iriskolobome oder als
Aniridie darstellen (Ab – d).
Bei den Iridokorneotrabekulodysgenesien (Ae
u. f) lassen sich periphere, mittelperiphere und
zentrale Formen unterteilen: Als Embryotoxon
posterius bezeichnet man die prominente
Begrenzung der Descemetmembran, die sich
als feiner, weißlicher Ring der peripheren
Hornhaut bei 15–30 % normaler Augen findet.
Treten zusätzlich periphere, mesodermale
Stränge vom Irisstroma zur Schwalbe-Linie auf,
spricht man von einer Axenfeld-Anomalie. In
50 % der Fälle tritt, durch Verlegung des Kammerwinkels,
ein Glaukom auf (Axenfeld-Syndrom).
Bei der Rieger-Anomalie sind neben
Embryotoxon posterius, mittelperiphere, vordere
Synechien sowie eine Irisstromahypoplasie
kennzeichnend. Pupillenektopie, Hornhautstromatrübungen
und Glaukom (50 % der
Fälle) können hinzutreten. Zusätzliche Zahnoder
Skelettanomalien bezeichnen ein Rieger-
Syndrom. Da fließende Übergänge zwischen
Axenfeld- und Rieger-Anomalie bestehen und
häufig beide Veränderungen gemeinsam vorkommen,
geht man davon aus, dass es sich um
Varianten des gleichen Fehlbildungskomplexes
handelt, die unter dem Begriff Axenfeld-Rieger-
Syndrom zusammengefasst werden. Die zentrale
Form der Iridokorneotrabekulodysgenesie
wird als Peters-Anomalie bezeichnet. Es handelt
sich um eine seltene, meist bilaterale Anomalie.
In 50–70 % der Augen tritt ein dysgenetisches
Glaukom auf. Daneben finden sich
zentrale Hornhauttrübungen, Fehlen oder Ausdünnung
einzelner Hornhautschichten, vordere
Synechien von Iris und Linse, vorderer
Polstar und Mikrophthalmus. Zusätzliche Fehlbildungen
von ZNS, Herz, Kreislauf oder Gesichtsschädel
werden als Peters-Plus-Syndrom
bezeichnet.
Typische systemische Fehlbildungen, in deren
Rahmen es zur Entwicklung eines dysgenetischen
Glaukoms kommt, sind Lowe-Syndrom,
Phakomatosen (v. a. Sturge-Weber-Syndrom),
Rubinstein-Taybi-Syndrom, Pierre-Robin-Syndrom,
Chromosomenabberationen, Marfan-
Syndrom, Weil-Marchesani-Syndrom, Rötelnembryopathie
und Homozystinurie.
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Aus T. Schlote u.a.: Taschenatlas Augenheilkunde (ISBN 3-13-131481-8) © 2004 Georg Thieme Verlag, Stuttgart