Taschenatlas Augenheilkunde (Thieme Verlag, 2004)

15 Sehnerv und Sehbahn
204
A. Papillenanomalie mit Exkavation
(Fortsetzung)
Die Tilted Disc (Aa) ist eine angeborene Anomalie,
bei der der Sehnerv schräg in den Bulbus
eintritt. Die Papille erscheint oval und
weist unten eine Depression sowie oben eine
relative Elevation des Papillenrandes auf. Oft
sind die Gefäße nach nasal verdrängt und unten
ist ein Sklerakonus sichtbar. Der nasal untere
Fundus kann hypopigmentiert sein. Liegt eine
Ektasie in diesem Bereich vor, weicht die Refraktion
von der der Makula ab. Dies führt im
Gesichtsfeld zu temporal gelegenen relativen
Skotome, die die Mittellinie nicht respektieren.
Diese Skotome verschwinden, wenn man die
Refraktion entsprechend (meist myoper Astigmatismus)
ausgleicht.
Die Morning-Glory-Papille (Ab) ist eine trichterförmig
exkavierte Struktur mit zentraler
Vertiefung und zirkulärer Veränderung des retinalen
Pigmentepithels. Meist einseitig. Das
Sehvermögen liegt bei 90 % der Patienten unter
0,1. Die Papille ist gut gefärbt und vergrößert.
Zentral füllt Gliagewebe die Papille aus. Die Gefäße
teilen sich zu früh. Es kann eine seröse
Netzhautabhebung entstehen. Enzephalozelen
kommen vor und dürfen nicht mit Tumoren
verwechselt werden. Gesichtsfehlbildungen
sind möglich. Keine Therapiemöglichkeiten.
Eine Verschlechterung der Sehfunktion hängt
von der retinalen Beteiligung ab.
Bei der Makropapille (Ac) ist der Papillendurchmesser
größer als normal. An der Papille
fällt eine große Exkavation auf, die entsprechend
der ISNT-Regel (inferior > superior > nasal >
temporal) das dickste Nervenfaserpolster unten
und das dünnste temporal hat, Kerben fehlen.
Die Funktion ist nicht beeinträchtigt. Differenzialdiagnostisch
muss an ein Glaukom gedacht
werden.
B. Papillenanomalie ohne Exkavation
Die häufigere Mikropapille ist bei regelrechter
Funktion kleiner als eine normale Papille und
nicht oder nur wenig exkaviert.
Die Optikushypoplasie (Ba) zeichnet sich durch
Mangel an Nervenfasern aus, was zu einer
unterschiedlichen Ausprägung der Funktionsbeeinträchtigung
führt. Sie kann ein- oder
beidseitig auftreten. Die Ursache ist unklar,
Risikofaktoren sind junges Alter der Mutter,
Antikonvulsiva, Alkohol oder Halluzinogene in
der Schwangerschaft sowie mütterlicher Diabetes
mellitus. Die diabetesbedingte Optikushypoplasie
ist typischerweise auf den oberen
Pol der Papille begrenzt und geht mit entsprechenden
Gesichtsfeldausfällen nach unten einher.
Visus und Gesichtsfeld sind meist deutlich
beeinträchtigt, normale Sehfunktionen sind
aber beschrieben. Bei beidseitiger Hypoplasie
kann in Abhängigkeit von der Sehfunktion ein
Nystagmus vorliegen, bei einseitiger Ausprägung
ist Einwärtsschielen möglich. Dies kann
zusätzlich zu einer Amblyopie führen, weshalb
eine Okklusionstherapie im Zweifelsfalle versucht
werden sollte. Bei einer deutlich hypoplastischen
Papille findet man einen zu kleinen
Sehnerv in einem normalen Sklerakanal, sodass
eine pigmentierte Doppelringstruktur um den
Sehnerv gesehen werden kann. Evtl. hilft eine
Papillenfotografie weiter. Da Optikushypoplasien
mit zerebralen Missbildungen wie z. B.
dem DeMorsier-Syndrom, das durch ein fehlendes
Septum pellucidum, eine Chiasma-Hypoplasie
sowie endokrinologische Störungen
gekennzeichnet ist, oder mit okzipitaler Porenzephalie
einhergehen können, sollte bei
diesen Kindern ein Kernspintomogramm und
v. a. auch endokrinologische Untersuchungen
durchgeführt werden. Keine Therapiemöglichkeiten.
Eine Verschlechterung ist nicht zu erwarten.
Als Maximalvariante kann die sehr seltene,
ein- oder beidseitige Optikusaplasie
angesehen werden. Hier fehlen Nervenfasern
vollständig. Die betroffenen Augen sind blind.
Fibrae medullares (Bb) sind markhaltige Fasern
an oder auf der Papille sowie in der peripheren
Netzhaut. Bei ca. 1 % der Bevölkerung findet
sich diese harmlose Veränderung.
Bei einer Bergmeisterpapille hat sich die A. hyaloidea
nicht vollständig zurückgebildet. Ein
Rest verläuft von der Papille als weißer Strang
in den Glaskörper in Richtung Linsenrückfläche,
wo ggf. ein weißer Mittendorf-Fleck gesehen
werden kann.
Melanozytome (Bc) der Papille sind tiefschwarze,
prominente Veränderungen im Bereich
der Papille und darüber hinausgehend. Es
handelt sich hierbei um einen gutartigen melanozytären
Tumor.
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Aus T. Schlote u.a.: Taschenatlas Augenheilkunde (ISBN 3-13-131481-8) © 2004 Georg Thieme Verlag, Stuttgart