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CONSENSO DE VALVULOPATÍAS 69
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tricuspid annular systolic velocity. Am J Cardiol 2006;98; 659-61.
DEFINICIÓN Y ETIOLOGÍA
ESTENOSIS PULMONAR
Las obstrucciones a nivel del tracto de salida del ventrículo
derecho (OTSVD) y de la válvula pulmonar
(VP) pueden presentarse a nivel subinfundibular,
infundibular, valvular o supravalvular. El nivel de
obstrucción más frecuente es el valvular. La estenosis
valvular pulmonar (EP) se presenta habitualmente
como cardiopatía aislada, ocurre entre el 7% y el 12%
de todas las cardiopatías congénitas y constituye el 80%
al 90% de las OTSVD.
Se caracteriza por la apertura en domo de la válvula
con fusión de sus valvas y estrechez central en
la apertura. En el 10% al 15% de los casos la válvula
es displásica, como ocurre en el síndrome de Noonan,
situación en la que presenta engrosamiento mixomatoso,
con disminución de la movilidad de las valvas sin
fusión de estas. La VP puede encontrarse calcificada,
pero si esto ocurre es a edad avanzada.
La etiología de la EP es congénita en la mayoría de los
casos; son más raras las causas inflamatoria (posfiebre
reumática), infecciosa en la endocarditis o el síndrome
carcinoide. (1) Existen comunicaciones de casos donde
excepcionalmente un mixoma simula una EP. (2) Los
síndromes asociados con más frecuencia con EP son
el síndrome de Noonan, que suele presentar facies de
duende, estenosis de rama pulmonar y miocardiopatía
hipertrófica univentricular o biventricular, el síndrome
de Williams-Beuren, que se asocia con estenosis valvular
y/o supravalvular aórtica, hipercalcemia, déficit cognitivo
y dislipidemia, y el síndrome de Alagille, en el que puede
observarse estenosis difusa de las ramas pulmonares con
enfermedad displásica de las ramas arteriales. (3) La asociación
de EP con estas otras obstrucciones se considera
un factor de riesgo en las reintervenciones y se considera
un indicador de gravedad de la enfermedad arterial.
La estenosis infundibular es característica de la
tetralogía de Fallot, situación en la que puede asociarse
la EP por presencia de válvula pulmonar bicúspide o
anillo pulmonar hipoplásico. La asociación de estenosis
supravalvular pulmonar es menos frecuente. La
obstrucción supravalvular congénita aislada es rara,
puede presentarse en el síndrome de Williams-Beuren,
en el síndrome de Noonan, asociada con comunicación
interventricular o en el síndrome rubéolico.
FISIOPATOLOGÍA
La EP provoca un aumento de la presión sistólica del
ventrículo derecho (VD). El volumen sistólico del VD
se mantiene a expensas de la hipertrofia compensatoria
de sus paredes cuando persiste la obstrucción y esta
es grave. Esta situación puede llevar a la dilatación y
posterior disfunción sistólica del VD. La restricción al
llenado ventricular derecho en presencia de presiones
altas en su cavidad trae como consecuencia la dilatación
de la aurícula derecha (AD), lo que constituye un
sustrato para la presencia de arritmias auriculares. La
hipertrofia del VD suele ser sustrato de arritmias ventriculares,
la mayoría de las veces de formas no complejas.
La obstrucción valvular grave se asocia con la dilatación
del tronco de la arteria pulmonar y de la rama pulmonar,
sobre todo izquierda. Las válvulas pulmonares
displásicas por excepción no se asocian con dilatación
del tronco pulmonar. El grado de dilatación no siempre
es proporcional al nivel de gravedad de la estenosis.
PRESENTACIÓN CLÍNICA Y EVOLUCIÓN NATURAL
En la etapa neonatal, la EP crítica puede presentarse
con cianosis (si persiste el cortocircuito a través del
foramen oval). El diagnóstico se sospecha por la presencia
de soplo y se confirma por ecocardiograma. El
tratamiento de elección es la valvuloplastia pulmonar
por cateterismo (4) (Clase I, nivel de evidencia B). La
valvulotomía pulmonar quirúrgica y la realización de
una anastomosis sistémico-pulmonar solo se indican en
situaciones de hipoplasia grave del VD, de anillo pulmonar
muy hipoplásico o ramas pulmonares pequeñas.
En la infancia, la juventud y hasta en la edad
adulta, la presentación clínica dependerá del grado de
obstrucción y del desarrollo o hipoplasia del VD. La EP
de grado leve no da síntomas y en general no progresa.
(5) La EP moderada puede evolucionar a grave en más
del 70% de los pacientes con calcificación a nivel valvular
o presentar estenosis infundibular secundaria a
la hipertrofia del miocardio. Las arritmias auriculares
pueden ser la forma de presentación tardía, como aleteo
auricular o fibrilación auricular.
La EP de grado moderado a grave puede presentar
disnea al esfuerzo, dolor precordial, síncope o arritmia
(auricular y/o ventricular). Los pacientes con EP grave
pueden presentar cianosis al esfuerzo o al realizar una
prueba ergométrica, dada la asociación frecuente con
foramen oval permeable (FOP). El crecimiento y el
desarrollo suelen ser normales aun en esta situación.
DIAGNÓSTICO
Examen físico
En la EP grave se constata una onda “a” prominente
en el pulso yugular debido al aumento de la contracción
de la AD como consecuencia de la presencia de
un VD hipertrófico, rígido y poco distensible. Puede
palparse frémito sistólico paraesternal izquierdo. En
la auscultación, el primer ruido cardíaco es normal y
el segundo se encuentra desdoblado en forma amplia
con el componente pulmonar retrasado proporcional
al grado de estenosis. El soplo sistólico es rudo y de ca-