Lues im Mund - Zm-online

Die genaue Ätiologie der Erkrankung ist
nicht geklärt. Klinisch kann die Ausdehnung
von einer isolierten knöchernen Läsion bis
hin zu einem generalisierten Multiorgan-
befall reichen [Becker et al., 2003]. Trotz
der klonalen Proliferation der Zellen gibt es
keinen eindeutigen Beweis für eine Maligni-
tät. Die Inzidenz der Erkrankung liegt bei
1:200 000. Sie tritt meist bei Kindern auf.
Das männliche Geschlecht ist häufiger be-
troffen als das weibliche, das Verhältnis liegt
bei 1,3:1 [Grois et al., 2008].
Die Langerhans-Zell-Histiozytose wird in
zwei Untergruppen unterteilt, in ein mono-
systemisches und ein multisystemisches
Erkrankungsbild (Tabelle):
Die monosystemische Form zeigt eine
Krankheitsmanifestation innerhalb eines
Organs oder Organsystems. Hierbei wird
nochmals in unifokale und multifokale
Läsionen unterschieden. Die unifokale
Variante – früher auch als eosinophiles
Granulom bezeichnet – tritt hauptsächlich
im knöchernen Bereich (69 Prozent) auf.
Am häufigsten ist hierbei der Befall der
Schädelknochen (28 Prozent), gefolgt vom
Femur, der Hüfte und den Rippen. Seltener
zeigt sich ein unifokaler Befall eines Lymph-
knotens, der Haut oder im Bereich der Lunge
[Howarth et al., 1999]. Die multifokale
Variante – auch als Hand-Schüller-Christian-
Krankheit bezeichnet – stellt eine chronische
Form der Erkrankung dar und betrifft in fast
allen Fällen das knöcherne Skelett. Die Pa-
tienten weisen häufig die als Hand-Schüller-
Christian-Trias bezeichnete Kombination
aus Knochenläsionen, Diabetes insipidus
Bezeichnung
monosystemisch
unifokal
monosytemisch
multifokal
multisytemisch
Quelle: Müller et al.
Abbildung 3: Intraoperativer Befund: Makroskopisch
zeigt sich eine flächige Destruktion
der lateralen Kortikalis im Kieferwinkelbereich,
unregelmäßig berandet und mit multiplen
zystischen Hohlräumen im Markbereich.
und Exophthalmus, bedingt durch einen
Befall der Hypophyse und der Orbita, auf.
Die multisystemische Form (Abt-Letterer-
Siwe-Krankheit) stellt eine rasch voran-
schreitende Erkrankung mit Befall multipler
Organe und Organsysteme wie Knochen,
Haut, Leber, Milz, Lympknoten durch
die Langerhans-Zell-Proliferate dar. Die
Prognose der multisystemischen Form ist
äußerst schlecht, die Fünf-Jahres-Über-
lebensrate liegt trotz aggressiver Chemo-
therapie bei lediglich 50 Prozent.
Die Symptome der Erkrankung sind meist
unspezifisch und reichen von Symptom-
losigkeit über diskrete lokale Zeichen
bis zu generalisierten Beschwerden wie
Gewichtsverlust, Fieber und Panzytopenie.
Lokal treten am häufigsten eine Schwel-
lung und Schmerzen in den betroffenen
Erscheinungsformen der Langerhans-Zell-Histiozytose
Synonym
eosinophiles
Granulom
Hand-Schüller-
Christian-Krankheit
Abt-Letterer-
Siwe-Krankheit
Charakteristika
– lokalisierter Befund
– gute Prognose
– in einem Organsystem disseminierter Befund
(meist knöchernes Skelett)
– chronischer Verlauf
– in mehreren Organsystemen disseminierter Befund
– maligne Form
– rasch voranschreitender, akuter Verlauf
– schlechte Prognose
zm 102, Nr. 14 A, B, 16.7.2012, (1021)
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