Lues im Mund - Zm-online

38 Zahnmedizin
Regionen auf. Im Kopfbereich lassen sich
Symptome wie Otorrhö, Zahnlockerungen,
Exophthalmus oder pathologische Frak-
turen beobachten [Schmidt et al., 2008;
Madrigal-Martinez-Pereda et al., 2009].
Die sichere Diagnosestellung einer Lan-
gerhans-Zell-Histiozytose beruht auf der
histopathologischen Untersuchung einer
entnommenen Gewebsbiopsie. Charakte-
ristisch hierbei sind der elektronenoptische
Nachweis von sogenannten Birbeck-Gra-
nula und der immunhistochemische Nach-
weis von CD1a-Antigen auf der Zellober-
fläche, S-100 und Vimentin. Morphologisch
zeigen sich in der konventionellen Licht-
mikroskopie die typischen Langerhans-
Zellen, wobei die Anzahl mit dem Alter der
Läsionen variiert [Henry, 2005].
Abbildung 4:
a: Vergrößerung 10x, HE;
b: Vergrößerung 10x CD1a;
c: Vergrößerung 10x S 100.
Histopathologischer Befund:
Histomorphologisch erkennt man
in der Läsion ein gemischtes Infiltrat
aus mono nukleären Zellen
mit ovalen, zum Teil exzentrisch
gelegenen Kernen, neutrophilen
und eosinophilen Granulozyten
sowie mehrkernige Riesenzellen
vom Osteoklasten-Typ. Immun -
histologisch zeigen die mono -
nukleären Zellen eine kräftige
zytoplasmatische Koexpression
von S100 und CD1a.
Differenzialdiagnostisch kam bei unserem
kleinen Patienten zunächst eine entzünd-
liche Genese der Schwellung in Betracht.
Die klinische Untersuchung sowie die kon-
ventionelle Röntgendiagnostik schlossen
einen odontogenen Fokus aus. Die für die
in der radiologischen Bildgebung nach-
gewiesenen Osteolysen ebenfalls infrage
kommenden Prozesse wie Zysten, aber
auch benigne oder maligne Tumore
Auch für diesen „aktuellen klinischen
Fall” können Sie Fortbildungspunkte
sammeln. Mehr auf www.zm-online.de
unter Fortbildung.
zm 102, Nr. 14 A, B, 16.7.2012, (1022)
(zum Beispiel Osteosarkom, Ewing-Sarkom)
konnten histopathologisch ausgeschlossen
werden. Insbesondere die Unterscheidung
zur aneurysmatischen Knochenzyste be-
reitete in diesem Fall dem Pathologen
aufgrund des Gehalts an osteoklastären
Riesenzellen und der septalen Gewebs-
konfiguration Schwierigkeiten (Abbildung
4), konnte schließlich jedoch nach den
entsprechenden immunhistochemischen
Untersuchungen abgegrenzt werden [Henry,
2005; Jundt, 2005].
Bei Erstnachweis einer Manifestation einer
Langerhans-Zell-Histiozytose ist ein ausge-
dehntes Untersuchungsprogramm (Blut-
untersuchung, Röntgenthorax, radiologi-
scher Skelettstatus, gegebenenfalls Skelett-
szintigrafie, möglicherweise Ganzkörper-
Kernspintomografie) zum Ausschluss einer
multifokalen oder multisystemischen Vari-
ante erforderlich [Hoover et al., 2007].
Patienten mit unifokalen Manifestationen
haben eine gute Prognose. Therapeutisch
kommt bei lokalisierten Manifestationen
eine intraläsionale Kortikoidapplikation in
Betracht [Putters et al., 2005]. Da die
konservative Behandlung bei unifokalen
Läsionen zur Restitutio ad integrum führt,
ist eine operative Entfernung in der Regel
nur dann sinnvoll, wenn sie mit der histo-
pathologischen Diagnosefindung in Zu-
sammenhang steht und das Risiko für den
chirurgischen Eingriff gering ist. Oft ist
auch die Biopsie als Anreiz für die Heilung
bei isolierten Knochenherden ausreichend
[Davis and Rice, 2004; Grois et al., 2008].
Bei isoliertem Hautbefall kann eine Spontan-
Fazit für die Praxis
■ Erst die histopathologische Diagnose
lässt die genaue Zuordnung von zys-
tischen knöchernen Läsionen zu.
■ Bei Nachweis einer Manifestation
einer Langerhans-Zell-Histiozytose ist
ein ausgedehntes Untersuchungsprogramm
(Blutuntersuchung, Röntgenthorax,
radiologischer Skelettstatus,
und mehr) zum Ausschluss einer
multifokalen oder multisystemischen
Variante erforderlich.
■ Die Prognose und Therapie der
Langerhans-Zell-Histiozytose hängen
vom Befallsmuster (monosystemisch
unifokal, monosystemisch multifokal,
multisystemisch) ab.
heilung eintreten, in diesen Fällen
wird der Befund oft lediglich regel-
mäßig kontrolliert. Die Strahlen-
therapie ist insgesamt nur sehr
selten und bei speziellen Lokalisa-
tionen indiziert (wie zum Beispiel an
der Wirbelsäule). Bei multifokalem
Befall und insbesondere bei multi-
systemischem Befall wird eine sys-
temische Chemotherapie durchge-
führt, wobei sich als Standard eine
Kombination aus Prednisolon und
Vinblastin etabliert hat [Allen and
McClain, 2007].
Dr. Dr. Steffen Müller
PD Dr. Dr. Martin Gosau
Prof. Dr. Dr. Torsten Reichert
Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und
Gesichtschirurgie
Universität Regensburg
Franz-Josef-Strauss-Allee 11
93053 Regensburg
steffen.mueller@klinik.uni-regensburg.de
Dr. Wolfram Kleeberger
Institut für Pathologie
Universität Regensburg
Franz-Josef-Strauss-Allee 11
93053 Regensburg
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