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XLII Reunión Nacional de la AEHH y XVI Congreso de la SETH. Simposios
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se observaron diferencias en cuanto a la distribución
por subtipos histológicos, en los que predominaron
las fases celular y de mielofibrosis sin osteosclerosis,
mientras la fase de osteosclerosis incluyó menos del
15 % de los casos. De hecho, a grandes rasgos, la única
diferencia destacable en las características iniciales
de los pacientes jóvenes con respecto a los pacientes
con MI consistió en la menor frecuencia de alteraciones
citogenéticas, que se hallaron presentes únicamente
en un 16,7 % de los casos, frente al 25-61 % registrado
en series generales de MI 1,6 .
Comentario aparte merece la MI infantil, enfermedad
extremadamente infrecuente. Es muy posible
que dentro de este apartado se incluyan entidades
diferentes. Así, en algunos de los pacientes publicados
la enfermedad siguió un curso agresivo y una
evolución rápidamente fatal, siendo en esos casos la
esplenomegalia mínima o ausente y observándose
displasia junto a la fibrosis medular 7,8 . En cambio,
en otros enfermos el cuadro clínico-hematológico se
asemejaba más al de la MI del adulto, si bien su evolución
era más indolente y su pronóstico mejor 9,10 .
Supervivencia y pronóstico
La supervivencia mediana de los enfermos con MI
oscila entre 3,5 y 5 años en series recientes 1,6,11 . Sin
embargo, existe una gran variabilidad, pues algunos
pacientes sobreviven menos de dos años desde el
diagnóstico de la enfermedad y otros incluso décadas.
Por lo que respecta a los enfermos jóvenes con
MI, uno de sus rasgos diferenciales es su supervivencia
notablemente más prolongada. Así, en el estudio
anteriormente mencionado 5 , la mediana de supervivencia
de los pacientes con MI de edad 55 años
fue de 128 meses (fig. 1). El análisis de los factores
pronósticos en dichos enfermos permitió identificar
tres variables con influencia desfavorable en la supervivencia:
la cifra de Hb < 10 g/dL, la existencia de sintomatología
constitucional y la presencia de blastos
circulantes ( 1 %) en el hemograma inicial. Cabe
mencionar que, si bien la presencia de anomalías citogenéticas
no conllevó un peor pronóstico, ello probablemente
deba atribuirse a la escasa frecuencia de
este hallazgo en los pacientes jóvenes. Según el número
de factores pronósticos fue posible reconocer
dos grupos de enfermos con supervivencia significativamente
diferente: un grupo de “bajo riesgo”, constituido
por los pacientes con 0 ó sólo 1 de los tres factores
pronósticos, cuya supervivencia mediana se
acercaba a los 15 años, y otro grupo de “alto riesgo”,
integrado por los enfermos con 2 ó los 3 factores
pronósticos desfavorables, con una supervivencia
mediana de 33 meses (fig. 2). El primer grupo incluía
aproximadamente las tres cuartas partes de los pacientes
y el segundo la cuarta parte restante. Tal sistema
de estratificación pronóstica mostró un alto valor
predictivo positivo y una elevada sensibilidad y especificidad
para predecir la supervivencia, no sólo en
la serie global sino también en la subpoblación de
Probabilidad
1,0
0,8
0,6
0,4
0,2
0,0
enfermos menores de 45 años. Ello lo convierte en
una herramienta útil a la hora de tomar decisiones
terapéuticas en estos pacientes.
Tratamiento
Mediana 10,6 años
0 4 8 12 16 20 24 28
Años
Figura 1. Curva de supervivencia actuarial de 121 pacientes
con mielofibrosis idiopática de edad 55 años.
Probabilidad
1,0
0,8
0,6
0,4
0,2
Alto riesgo
(score 2-3)
Bajo riesgo
(score 0-1)
N = 121
0,0
0 4 8 12 16 20 24 28
Años
Figura 2. Supervivencia actuarial de los pacientes
con mielofibrosis idiopática de edad 55 años según
su pertenencia a los subgrupos de “alto” o “bajo riesgo”.
Tratamiento convencional
Como se ha señalado, el tratamiento de la MI es
fundamentalmente paliativo y, dada la heterogeneidad
de la enfermedad, se adapta habitualmente a
las características clínico-hematológicas de cada paciente.
Así, en la práctica clínica la estrategia terapéutica
oscila entre la abstención terapéutica en pacientes
asintomáticos y sin alteraciones hematológicas
asociadas per se a un riesgo aumentado de complicaciones
(trombocitopenia intensa, trombocitosis), la
monoquimioterapia oral, generalmente hidroxiurea,
en las formas “proliferativas” de la enfermedad (leucocitosis,
trombocitosis, esplenomegalia marcada),
la administración de anabolizantes en caso de anemia
intensa no atribuible a causas concomitantes (ferropenia,
hemólisis) y la esplenectomía en pacientes
seleccionados (citopenias intensas, hipertensión portal,
esplenomegalia sintomática y refractaria a la qui-