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290 Haematologica (ed. esp.), volumen 85, supl. 2, octubre 2000
Figura 1. Frotis de sangre periférica en el que se observa
un globo hialino extracelular y otro fagocitado por un neutrófilo
(MGG × 1.000).
Figura 2. Fenómeno LE en sangre periférica con un globo
hialino en el interior de un neutrófilo (MGG × 1.000).
de los límites normales. Complemento: C3 30,5 mg/dL
(n: 77-201) y C4 < de 10 mg/dL (n: 14-47). Factor
reumatoide: negativo. Informe inmunohematológico: Test
de Coombs directo positivo intenso (score 10) para
anti-IgG total, anti-IgG1 y anti-C3d, y negativo para
anti-IgG2, anti-IgG3, anti-IgG4 y anti-IgA. En el eluído
se recupera un anticuerpo que aglutina con igual intensidad
a todas las células enfrentadas. En el suero
se detecta un autoanticuerpo de naturaleza mixta IgG
e IgM (este último con un título 1/64 a 4 °C y 1/2 a
T a . ambiente), además de un aloanticuerpo de especificidad
Anti-Jk a . Haptoglobina < de 38mg/dL. Radiografía
de tórax: Infiltrados pulmonares intersticiales
bilaterales. En el hemograma realizado al día siguiente
se observan valores hematimétricos similares, con
54 % segmentados, 10 % linfocitos, 18 % monocitos,
11 % cayados, 5 % metamielocitos, 2 % mielocitos y
430 eritroblastos por 100 leucocitos, en distintos estadios
madurativos, con dismorfia plaquetaria, hematíes
aglutinados masivamente, punteado basófilo,
anisopoiquilocitosis y policromatófilos. Se observan
también, fenómenos de eritrofagocitosis por células
monocitoides, abundantes globos hialinos extracelulares
y otros fagocitados por neutrófilos con desplazamiento
nuclear (fenómeno LE).
Evolución: Con la sospecha inicial de anemia hemolítica
por autoanticuerpos de naturaleza fría, se
inician medidas encaminadas a mantener a la paciente
a 37 °C. Dada la clínica de angor, se decidió
transfundir lentamente con premedicación (inmunoglobulinas
y esteroides). Los hemocultivos resultaron
positivos para Streptococcus viridans y la serología IgM
positiva para Mycoplasma pneumoniae, por lo que se
añadió cobertura antibiótica de amplio espectro. El
informe inmunohematológico reveló la presencia de
autoanticuerpos de naturaleza fría y caliente, lo que,
junto a la mala respuesta a las medidas térmicas, nos
indujo a iniciar tratamiento con prednisona a dosis
de 2 mg/kg/día. Los hallazgos en sangre periférica
de un fenómeno LE in vivo, es decir, sin la preparación
técnica que se requiere para ponerlo de manifiesto,
nos hizo sospechar la presencia de una enfermedad
autoimnune como causa de la anemia hemolítica, lo
que fué confirmado con posterioridad ante el hallazgo
de anticuerpos antinucleares positivos a título
alto (1/2.560 con patrón homogéneo). La paciente
presentó un episodio de descenso del nivel de conciencia
(Hb 30g/L) por lo que ingresó en la UVI donde
se le administró dexametasona intravenosa a dosis
altas, consiguiéndose un discreto y lento ascenso
en las cifras de Hb. Se inició además tratamiento con
azatioprina, con excelente respuesta. La paciente fué
dada de alta a los 20 días de su ingreso con una cifra
de Hb estable (118 g/L) y tratamiento esteroideo,
pasando a control ambulatorio.
Diagnóstico: Anemia hemolítica autoimune
(AHAI) por autoanticuerpos IgM e IgG1 que activa
complemento. Lupus eritematoso sistémico. Fenómeno
LE in vivo en S.P.
Discusión: Ante una AHAI es importante descartar
la presencia de una enfermedad subyacente que sea el
desencadenante de la hemólisis por las implicaciones
terapéuticas que ello conlleva. Mas de la mitad de
los casos de AHAI obedecen a una causa secundaria
como infecciones, síndromes linfoproliferativos, medicamentos
o enfermedades autoinmunes, siendo la
causa más frecuente dentro de este grupo, el lupus
eritematoso sistémico (LES) que explica aproximadamente
un 8 % de este tipo de anemias. Un 10 % de los
pacientes con esta enfermedad presentan AHAI, siendo
el signo que pone de manifiesto la enfermedad en
aproximadamente las dos terceras partes de los mismos.
Puede preceder incluso en años a otros síntomas
de la misma. En la mayoría de los casos la
hemólisis está mediada por anticuerpos calientes,
siendo menos frecuentes los casos mediados por anticuerpos
fríos o mixtos, como en nuestro caso. En estos
pacientes la AHAI se asocia frecuentemente al síndrome
anticardiolipina, con trombosis, abortos de
repetición, trombocitopenia y afección renal.
El fenómeno LE descrito por Hargraves y cols en
1948, es un parámetro obsoleto como diagnóstico