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Portada Simposios - Supplements - Haematologica

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CONTROVERSIAS EN EL PRONÓSTICO Y EL TRATAMIENTO<br />

DE LA ENFERMEDAD DE HODGKIN<br />

DR. ARMANDO LÓPEZ-GUILLERMO<br />

Servicio de Hematología. Instituto de Investigaciones Biomédicas August Pi i Sunyer. Hospital Clínic. Barcelona.<br />

La enfermedad de Hodgkin (EH) es un síndrome<br />

linfoproliferativo de origen B que comprende una categoría<br />

específica en la clasificación actual de las neoplasias<br />

hematológicas (clasificación REAL/OMS) 1,2 .<br />

La EH constituye uno de los síndromes linfoproliferativos<br />

más frecuentes en el mundo occidental, con<br />

una incidencia que se mantiene estable entre 1 y<br />

3 nuevos casos por cien mil habitantes y año 3 . Por<br />

otro lado, la EH fue la primera enfermedad linfoproliferativa<br />

que se demostró potencialmente curable<br />

con los tratamientos de quimio y radioterapia. Hoy<br />

en día los pacientes con EH tienen un pronóstico<br />

globalmente favorable y, de hecho, la enfermedad<br />

puede erradicarse en una elevada proporción de<br />

ellos 4-6 . En los últimos años, gracias a las modernas<br />

metodologías de estudio, ha aumentado enormemente<br />

el conocimiento sobre la etiopatogenia y los<br />

mecanismos fisiopatológicos de la EH. El estudio inmunofenotípico<br />

y sobre todo las técnicas de biología<br />

molecular han jugado un importante papel en<br />

Tabla 1. Estudio de extensión en pacientes<br />

con enfermedad de Hodgkin<br />

Anamnesis y exploración física detalladas<br />

Estudios analíticos:<br />

Hemograma completo (Hb, leucocitos con recuento<br />

diferencial y plaquetas)<br />

Velocidad de sedimentación globular<br />

Estudio bioquímico de función renal, hepática y ósea<br />

(transaminasas, fosfatasa alcalina,<br />

gammaglutamidiltranspeptidasa, albúmina, calcio,<br />

lactato-deshidrogenasa, 2-microglobulina)<br />

Pruebas de imagen:<br />

Radiografía simple de tórax<br />

TC de tórax, abdomen y pelvis<br />

Linfografía*<br />

Biopsia de médula ósea<br />

Otros procedimientos diagnósticos necesarios<br />

selectivamente:<br />

Pruebas de imagen: gammagrafías (Ga, Tc), ecografía,<br />

resonancia magnética<br />

Biopsias en lugares específicos: hígado, pulmón u<br />

otras zonas afectas<br />

Laparotomía (con biopsias ganglionar, hepática,<br />

medular y esplenectomía)<br />

*Si las adenopatías observadas por TC tienen un tamaño 1,5 cm<br />

la linfografía no es esencial.<br />

este sentido. De este modo, se ha establecido el origen<br />

linfoide B de la enfermedad, así como su relación,<br />

en buena parte de los casos, con la infección<br />

por el virus de Epstein-Barr. Por lo que hace a la histología,<br />

los subtipos histológicos clásicos no han variado<br />

sustancialmente en la última década, aunque<br />

parte de los pacientes se han reclasificado como<br />

afectos de otros linfomas, como linfomas foliculares<br />

o linfomas T. En la clasificación REAL / OMS se distingue<br />

la EH-predominio linfocítico nodular y la EH<br />

clásica. Dentro de esta última se incluyen la EH de<br />

tipo esclerosis nodular, la EH clásica rica en linfocitos,<br />

la EH de tipo celularidad mixta y la EH de tipo<br />

depleción linfocitaria 1,2 .<br />

El objeto del presente resumen es comentar, en el<br />

breve espacio disponible, aspectos actuales sobre el<br />

estudio de extensión, el pronóstico y las diferentes<br />

modalidades terapéuticas en los pacientes con EH,<br />

haciendo un especial hincapié en aquellos temas<br />

que puedan resultar polémicos.<br />

Estudio de extensión en la EH<br />

Las pruebas clásicas en el estudio de extensión de<br />

un paciente con EH se detallan en la tabla 1 7 . La linfografía,<br />

aunque más sensible que el TC para la detección<br />

de adenopatías paraórticas, se ha abandonado<br />

prácticamente en la mayoría de instituciones y<br />

es sustituida por aquel. Un aspecto objeto de polémica<br />

desde hace años es la laparotomía exploradora,<br />

con biopsias múltiples y esplenectomía, como exploración<br />

imprescindible para el “estadiaje patológico”<br />

de la EH. Aunque todavía se realiza en algunos<br />

centros, la opinión general es que con los modernos<br />

tratamientos esta intervención no es necesaria y que,<br />

de hecho, representa un riesgo adicional para el paciente<br />

6 .<br />

Junto a las pruebas descritas hay que mencionar<br />

otras de introducción más reciente y cuyo papel puede<br />

ser importante en el futuro. Así, la determinación<br />

del nivel sérico de 2-microglobulina o de ciertas<br />

citocinas, como la IL-10, tiene indudable interés<br />

pronóstico. Por otro lado, el papel de pruebas de<br />

imagen como la resonancia magnética o la gammagrafía<br />

con Ga no está bien establecido. La primera<br />

permite detectar infiltración medular de manera<br />

muy fiable. La segunda tiene un papel esencial en el

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