Portada Simposios - Supplements - Haematologica
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CONTROVERSIAS EN EL PRONÓSTICO Y EL TRATAMIENTO<br />
DE LA ENFERMEDAD DE HODGKIN<br />
DR. ARMANDO LÓPEZ-GUILLERMO<br />
Servicio de Hematología. Instituto de Investigaciones Biomédicas August Pi i Sunyer. Hospital Clínic. Barcelona.<br />
La enfermedad de Hodgkin (EH) es un síndrome<br />
linfoproliferativo de origen B que comprende una categoría<br />
específica en la clasificación actual de las neoplasias<br />
hematológicas (clasificación REAL/OMS) 1,2 .<br />
La EH constituye uno de los síndromes linfoproliferativos<br />
más frecuentes en el mundo occidental, con<br />
una incidencia que se mantiene estable entre 1 y<br />
3 nuevos casos por cien mil habitantes y año 3 . Por<br />
otro lado, la EH fue la primera enfermedad linfoproliferativa<br />
que se demostró potencialmente curable<br />
con los tratamientos de quimio y radioterapia. Hoy<br />
en día los pacientes con EH tienen un pronóstico<br />
globalmente favorable y, de hecho, la enfermedad<br />
puede erradicarse en una elevada proporción de<br />
ellos 4-6 . En los últimos años, gracias a las modernas<br />
metodologías de estudio, ha aumentado enormemente<br />
el conocimiento sobre la etiopatogenia y los<br />
mecanismos fisiopatológicos de la EH. El estudio inmunofenotípico<br />
y sobre todo las técnicas de biología<br />
molecular han jugado un importante papel en<br />
Tabla 1. Estudio de extensión en pacientes<br />
con enfermedad de Hodgkin<br />
Anamnesis y exploración física detalladas<br />
Estudios analíticos:<br />
Hemograma completo (Hb, leucocitos con recuento<br />
diferencial y plaquetas)<br />
Velocidad de sedimentación globular<br />
Estudio bioquímico de función renal, hepática y ósea<br />
(transaminasas, fosfatasa alcalina,<br />
gammaglutamidiltranspeptidasa, albúmina, calcio,<br />
lactato-deshidrogenasa, 2-microglobulina)<br />
Pruebas de imagen:<br />
Radiografía simple de tórax<br />
TC de tórax, abdomen y pelvis<br />
Linfografía*<br />
Biopsia de médula ósea<br />
Otros procedimientos diagnósticos necesarios<br />
selectivamente:<br />
Pruebas de imagen: gammagrafías (Ga, Tc), ecografía,<br />
resonancia magnética<br />
Biopsias en lugares específicos: hígado, pulmón u<br />
otras zonas afectas<br />
Laparotomía (con biopsias ganglionar, hepática,<br />
medular y esplenectomía)<br />
*Si las adenopatías observadas por TC tienen un tamaño 1,5 cm<br />
la linfografía no es esencial.<br />
este sentido. De este modo, se ha establecido el origen<br />
linfoide B de la enfermedad, así como su relación,<br />
en buena parte de los casos, con la infección<br />
por el virus de Epstein-Barr. Por lo que hace a la histología,<br />
los subtipos histológicos clásicos no han variado<br />
sustancialmente en la última década, aunque<br />
parte de los pacientes se han reclasificado como<br />
afectos de otros linfomas, como linfomas foliculares<br />
o linfomas T. En la clasificación REAL / OMS se distingue<br />
la EH-predominio linfocítico nodular y la EH<br />
clásica. Dentro de esta última se incluyen la EH de<br />
tipo esclerosis nodular, la EH clásica rica en linfocitos,<br />
la EH de tipo celularidad mixta y la EH de tipo<br />
depleción linfocitaria 1,2 .<br />
El objeto del presente resumen es comentar, en el<br />
breve espacio disponible, aspectos actuales sobre el<br />
estudio de extensión, el pronóstico y las diferentes<br />
modalidades terapéuticas en los pacientes con EH,<br />
haciendo un especial hincapié en aquellos temas<br />
que puedan resultar polémicos.<br />
Estudio de extensión en la EH<br />
Las pruebas clásicas en el estudio de extensión de<br />
un paciente con EH se detallan en la tabla 1 7 . La linfografía,<br />
aunque más sensible que el TC para la detección<br />
de adenopatías paraórticas, se ha abandonado<br />
prácticamente en la mayoría de instituciones y<br />
es sustituida por aquel. Un aspecto objeto de polémica<br />
desde hace años es la laparotomía exploradora,<br />
con biopsias múltiples y esplenectomía, como exploración<br />
imprescindible para el “estadiaje patológico”<br />
de la EH. Aunque todavía se realiza en algunos<br />
centros, la opinión general es que con los modernos<br />
tratamientos esta intervención no es necesaria y que,<br />
de hecho, representa un riesgo adicional para el paciente<br />
6 .<br />
Junto a las pruebas descritas hay que mencionar<br />
otras de introducción más reciente y cuyo papel puede<br />
ser importante en el futuro. Así, la determinación<br />
del nivel sérico de 2-microglobulina o de ciertas<br />
citocinas, como la IL-10, tiene indudable interés<br />
pronóstico. Por otro lado, el papel de pruebas de<br />
imagen como la resonancia magnética o la gammagrafía<br />
con Ga no está bien establecido. La primera<br />
permite detectar infiltración medular de manera<br />
muy fiable. La segunda tiene un papel esencial en el