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164 Haematologica (ed. esp.), volumen 85, supl. 2, octubre 2000
Figura 2. Ganglio teñido con CD1a. Puede observarse la gran
cantidad de células de Langerhans y la positividad de las
mismas. (CD1a contrastada con HE, 250 ×)
Figura 3. Afectación ganglionar en una HCL. Las células de
Langerhans muestran un núcleo lobulado o hendido con
citoplasma amplio y claro. (HE 400 ×)
Tabla 2. Histiocitosis (clasificación de trabajo)
Clase I
Clase II
Clase III
Clase IV
Histiocitosis de células de Langerhans (HCL)
Linfohistiocitosis hemofagocíticas (LH)
– Genéticas
– Esporádicas
Histiocitosis malignas
– Leucemia monocítica aguda (M5 FAB)
– Histiocitosis maligna
Otros síndromes histiocitarios
– Rosai-Dorfman
– Xantogranuloma
– Linfoma histiocítico
Adaptado de “Writing Group of the Histiocyte Society” classification.
1987 (6) (http://www.histio.org).
de Langerhans. Los fagocitos mononucleares son células
procesadoras de antígenos y la fagocitosis es su
principal arma para actuar contra sustancias extrañas.
Las células dendríticas y las células de Langerhans
fagocitan poco, pero son muy efectivas en presentar
antígenos nuevos a los linfocitos T (CD4+)
para iniciar la respuesta inmune.
El origen de ambos tipos celulares es la célula madre
hematopoyética, pero mientras las células mononuclear/macrofágicas
llegan a los tejidos, donde
completan su maduración, La célula de Langerhans/célula
dendrítica comienza su maduración en
la epidermis y la continua en las zonas T nodales.
En el paso de célula de Langerhans a célula dendrítica
se pierden los gránulos de Birbeck y el Ag CD1a
disminuye o desaparece 1 .
Se ha discutido ampliamente si las células proliferantes
en las HCL son iguales a las que, de forma fisiológica,
encontramos en los tejidos. Las diferencias
son más funcionales que morfológicas 2 . Recientemente
se ha demostrado, mediante los estudios de
metilación del gen HUMARA, la naturaleza clonal de
las CL en las HCL tanto en sus formas más benignas
como en las agresivas 3 , lo que aporta un dato más a
favor de la naturaleza neoplásica de esta enfermedad.
Anatomía patológica
Con microscopía óptica convencional se aprecia
que las lesiones están constituidas por una proliferación
de CL que tienen un citoplasma rosado y un núcleo
claro y lobulado. Junto a estas células se aprecia
un a mayor o menor proporción de linfocitos T, macrófagos,
células gigantes y eosinófilos (fig. 3). El
cuadro histológico es similar cualquiera que sea su
localización y, el grado de afección visceral y las variaciones
que se pueden observar de una lesión a
otra, dependen de la edad de la lesión, oscilando
desde un proceso muy celular en su inicio, hasta muy
fibroso y de difícil diagnóstico con el transcurso del
tiempo. El número de mitosis es variable así como los
índices de proliferación de las CL lo que sugiere que
la HCL es localmente proliferativa y no una mera migración
de células dendríticas 4 .
El diagnóstico histológico de las HCL se basa en la
identificación morfológica e inmunohistoquímica de
las CL en la lesión. Existen unos criterios establecidos
por el “Writing Group of the Histiocyte Society” 5 ,
que aunque estrictos, es conveniente adoptar:
“Diagnóstico de presunción” cuando el aspecto
histológico es el típico, “lesión diagnóstica” cuando
además se demuestra positividad con S-100 y “diagnóstico
definitivo” cuando se observan gránulos de
Birbeck en la ultraestructura o hay expresión de
CD1a en las células tumorales.
Clasificación de las enfermedades histiocitarias
En 1987, la Histiocyte Society propuso, a raíz de
uno de los llamados “Nikolas Symposia”, patrocinados
por la familia de un niño griego con HCL llamado
Nikolas, una clasificación de trabajo de las histiocitosis
(tabla 2), que tuvo buena acogida y que,
básicamente, ha sido recogida en la clasificación de
la Organización Mundial de la Salud (OMS) de las
enfermedades neoplásicas de los tejidos hematopoyético
y linfoide (tabla 3).
Datos epidemiológicos
La mayoría de los pacientes diagnosticados de
HCL son niños con un pico de edad entre los 1 y