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XLII Reunión Nacional de la AEHH y XVI Congreso de la SETH. Simposios
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Figura 1. Impronta de adenopatía laterocervical. Infiltración
de linfoblastos y aisladas células mieloides.
Figura 2. Aspirado de médula ósea. Hiperplasia mieloide.
Pruebas complementarias: Hemograma al ingreso:
Leucocitos 101 × 10 9 /L (N/37 %, L/3 %, E/23 %,
B/1 %, promielocitos/6 %, mielocitos/20 %, metamielocitos/10
%, células blásticas aisladas). Hb 93 g/L,
plaquetas 149 × 10 9 /L. El índice de fosfatasa alcalina
granulocitaria fue de 20 (N: 20-80). La bioquímica fue
normal salvo aumento de LDH (973 U/L). En el aspirado
de médula ósea se observó celularidad aumentada
con hiperplasia mieloide, eosinofilia sin aumento de
blastos (serie mieloide 69 %, serie roja 7 %, linfocitos
12 %, eosinófilos 12 %). Se efectuó una biopsia de la
adenopatía que mostró una proliferación difusa de células
pequeñas redondas de aspecto blástico con citoplasma
basófilo, núcleo redondeado y nucléolo
poco evidente. De forma aislada se veían eosinófilos y
células mieloides maduras. El estudio del inmunofenotípico
de las células del ganglio era CD2 = 99 %++,
CD5 = 99%+; CD1a = 99%++, CD7 = 99%++, CD4 =
73 %+; CD8 = 24 %+; CD4/CD8 = 18 %+, CD38 =
99 %++, CD45 = 99 %++, CD79a = 27 %+/–, TdT =
38 %+, el estudio de antígenos intracitoplasmáticos
fue negativo para mieloperoxidasa y CD22 y positivo
para CD3 (98% ±). El análisis por RT-PCR del RNA fue
negativo para BCR/ABL. No se evidenció reordenamiento
del RCT / ni IgH. El estudio citogenético mostró
46 XY, t(4;22) (q12 q11) en 20 metafases tanto en el
estudio del ganglio como en médula ósea. El estudio
citogenético de sangre periférica era 46 XY.
Diagnóstico: Linfoma linfoblástico T tímico cortical
(LBL-T) y síndrome mieloproliferativo crónico
con t(4;22).
Evolución: El paciente recibió quimioterapia para
LLA-T y posterior autotrasplante de células progenitoras
de sangre periférica. Tras el primer ciclo de inducción
desaparecieron las adenopatías, sin embargo
la t(4;22) permaneció positiva a lo largo de todo el
tratamiento en los aspirados de médula ósea, aunque
en menor porcentaje. Cuatro meses post-trasplante
persiste la hiperplasia mieloide con eosinofilia en médula
ósea y un 45 % de metafases con t(4;22) aunque
en sangre periférica sólo presenta eosinofilia.
Discusión: En el diagnóstico diferencial de este
paciente hay que considerar por una parte que la
proliferación mieloide con eosinofilia sea secundario
al LBL-T. Este diagnóstico se descarta al comprobar
tras la desaparición del LBL-T con la quimioterapia
que persistía el marcador clonal en médula ósea junto
con la presencia de la hiperplasia mieloide y la eosinofilia
medular. Otro diagnóstico a considerar es
que el LBL-T sea el brote blástico de una leucemia
mieloide crónica, este paciente es bcr/abl negativo
por lo que se excluye el diagnóstico de leucemia mieloide
crónica sin poder descartar que se trate del
brote blástico de un síndrome mieloproliferativo atípico.
Por otra parte está descrita una entidad clínico
patológica caracterizada por la coexistencia de un
síndrome mieloproliferativo con eosinofilia, linfoma
linfoblástico y alteraciones cromosómicas en 8p11.
La más ampliamente estudiada (seis casos), se caracteriza
por la presencia de t(8;13) en pacientes
con linfoma linfoblástico y síndrome mieloproliferativo
crónico atípico en 5 casos y leucemia mieloblástica
aguda en otro paciente. Estos pacientes se
presentan con adenopatías periféricas sin masa mediastínica,
leucocitosis con eosinofilia en sangre periférica
y en médula ósea hay hiperplasia mieloide
sin aumento de células blásticas. Los pacientes con
este síndrome generalmente evolucionan a una neoplasia
mieloide aguda al año del diagnóstico. Se ha
demostrado que la t(8;13) está asociada con un
transcrito aberrante que incluye el receptor 1 del factor
de crecimiento de fibroblastos.
Este paciente presentó un cuadro clínico similar
al síndrome asociado a la t (8;13) pero con una
traslocación t(4;22) (q12q11) no descrita previamente.
La presencia de la t(4;22) tanto en las células
del ganglio como en la médula ósea indica que las
dos poblaciones celulares provienen de una misma
clona patológica. Probablemente la lesión neoplásica
resida en una célula progenitora capaz de diferenciarse
hacia ambas líneas celulares.
Recordar que:
1. Está descrita una entidad clínico-biológica que
se caracteriza por la coexistencia de síndrome mielo-