Richtlijn: Erfelijke darmkanker (1.0) - Genootschap van Maag-Darm ...

Richtlijn: Erfelijke darmkanker (1.0)verwachting dat deze chirurgische behandeling steeds minder zal worden toegepast 39 145 .DuodenectomieRadicale chirurgische behandeling waarbij het gehele duodenum wordt verwijderd bestaat uitpancreaticoduodenectomie of pancreassparende duodenectomie. Deze operatie-technieken bieden eendefinitieve genezing voor niet-invasief duodenumcarcinoom en ernstig dysplastische adenomen, maarhebben een aanzienlijke morbiditeit en mortaliteit. Zelfs in ‘centers of excellence' heeft een profylactischepancreaticoduodenectomie een risico van 6% op procedure-gerelateerde mortaliteit 235 116 . In vierNederlandse academische ziekenhuizen ondergingen in totaal 23 FAP-patiënten tussen 2000 en 2005 eenpancreassparende duodenectomie 56 . Bij 70% van deze patiënten traden complicaties op, waarbij éénpatiënt uiteindelijk overleed. Vergeleken met een Nederlands cohort dat in dezelfde periode wegens eenpapilcarcinoom een pancreaticoduodenectomie onderging was het risico op complicaties en mortaliteitgelijk.Conclusies:SurveillanceBijna alle FAP-patiënten krijgen duodenale adenomen. Het life-time risico op duodenumcarcinoom is naarschatting 5%.Niveau 3: C Spigelman 1989 307Alhoewel de effectiviteit van een surveillance programma niet prospectief bewezen is, wordt in de literatuurwel regelmatige endoscopische surveillance van het duodenum geadviseerd.Niveau 3: C Groves 2002 131 ; D Hirota 2006 150Bij patiënten met duodenale polyposis dienen surveillance endoscopieën zowel met voor- als metzijwaartskijkende endoscoop te worden verricht om ook de papil goed in beeld te krijgen.Niveau 4: D mening werkgroepledenTer beoordeling van de mate van ernst van duodenale polyposis wordt een endoscopisch en pathologischscoringssysteem gehanteerd: de Spigelman-classificatie. Het risico op het ontwikkelen van eenduodenumcarcinoom is afhankelijk van het Spigelman-stadium.Niveau 3: C Spigelman 1989 307 ; Groves 2002 131De noodzakelijke frequentie van surveillance van het duodenum wordt bepaald door hetSpigelman-stadium en is hoger bij een oplopend stadium.Niveau 3: C Groves 2002 131 ; D Gallagher 2006 117 ; Cruz-Correa 2003 78Het merendeel van de patiënten met FAP heeft ‘fundic gland' poliepen in de fundus en het corpus van demaag. Deze fundic gland poliepen hebben een zeer laag risico op maligne ontaarding. Patiënten met FAPhebben ook een verhoogde kans op adenomen in de maag, die zich dan meestal in het antrum bevinden.Niveau 4: D Gallagher 2006 117BehandelingBij patiënten met duodenale polyposis Spigelman-stadium IV wordt geadviseerd behandeling teoverwegen.Niveau 3: C Groves 2002 131 ; D Hirota 2006 150Er is geen belangrijke rol voor chemopreventie van duodenale polyposis bij FAP-patiënten met COX-2antagonisten of Sulindac.Niveau 3: C Nugent 1993 243 ; Richard 1997 275 ; Seow-Choen 1996 296 ; Phillips 2002 257 ; Juni 2004 171Radicale chirurgische behandeling van duodenale polyposis bestaat uit pancreaticoduodenectomie ofpancreassparende duodenectomie. Deze beide operaties hebben echter een hoge morbiditeit en eenaanzienlijke mortaliteit.Niveau 3: C Neoptolemos 1997 235 ; D Gallagher 2004 116Endoscopische behandeling van duodenale polyposis bij FAP-patiënten zou een alternatief voor operatiekunnen zijn. Er zijn hierover slechts weinig prospectief verzamelde gegevens over bekend.Niveau 3: C Brosens 2005 39 ; Latchford 2006 19603/11/08 Erfelijke darmkanker (1.0) 61