Medikamentöse Therapie 5 - Deutsche Gesellschaft für ...

sein [22, 39]. Eine spezielle Indikation ist bei Entwicklung eines „makrophagenaktivierenden
Syndroms“ (MAS) gegeben, einer gelegentlich medikamentös
oder viral ausgelösten lebensbedrohlichen, mit Panzytopenie einhergehenden
Komplikation einer JCA [33, 37]. Langzeitbeobachtungen bei Kindern mit JCA,
auch zur Abschätzung des Risikos, fehlen bislang. Nur vereinzelt wurden maligne
Komplikationen berichtet [23].
z Etanercept ist seit Februar 2000 in Deutschland für Kinder ab einem Alter
von 4 Jahren mit polyarthritischer, therapiefraktärer JCA zugelassen. Lovell et
al. hatten in einer kontrollierten Studie eine überzeugende Wirksamkeit bei
Kindern gefunden, die gegenüber MTX therapierefraktär waren [28]. Wegen
der erst kurzen Erfahrungen mit dieser Substanz und auch wegen des hohen
Preises wurden seitens der Pharmakotherapiekommission der Arbeitsgemeinschaft
für Kinder- und Jugendrheumatologie Empfehlungen für den Einsatz
von Etanercept gegeben [19].
z Anakinra kann aufgrund vieler überzeugender Fallberichte bei aktiver systemischer
Arthritis (Still-Syndrom) empfohlen werden.
z Chlorambucil, das zu den effektivsten antirheumatisch wirksamen Substanzen
in der Kinderrheumatologie zählt, ist wegen der Gefahr einer Induktion
maligner Erkrankungen nur bei AA-Amyloidose indiziert, wenn sich bei diesen
Patienten die Serumamyloid A- und/oder CRP-Konzentrationen anderweitig
nicht ausreichend senken lassen [6].
z i.v. Immunglobuline wurden erstmals 1988 bei systemischer JCA eingesetzt
[14]. Seither wurden mehrere Studien durchgeführt [13, 36, 40, 42]. Als Dosierung
werden *2 g/kg Körpergewicht alle 4 Wochen vorgeschlagen. Es handelt
sich um eine sehr teure Behandlung, die insgesamt die in sie gesetzten Hoffnungen
nicht erfüllt hat. Unerwünschte Wirkungen beziehen sich vor allem
auf Überempfindlichkeitsreaktionen bei zu schneller Infusion. Seit den bekannten
Fällen mit Übertragung von Hepatitis C wurde über weitere infektiöse
Komplikationen nicht mehr berichtet.
Glukokortikoide
5.5.2 Juvenile chronische Arthritis z 335
Absolute Indikationen für eine Therapie mit Glukokortikoiden stellen die lokale
Applikation bei rheumatischer Iridozyklitis und die systemische Gabe bei
schwerer rheumatischer Myokarditis und bei zystoidem Makulaödem dar [18,
29]. Sehr hilfreich können intraartikulär verabreichte Glukokortikoide (Triamcinolonhexacetonid)
sein [1, 3, 20]. Bei der aktiven SJCA kommt man meist
ohne eine längerfristige systemische Glukokortikoidtherapie nicht aus. Wegen
der drohenden Wachstumsstörungen, aber auch wegen der zahlreichen anderen
unerwünschten Wirkungen (s. Kap. 5.2) und der sich rasch entwickelnden
„Kortisonpflichtigkeit“ („Zauberlehrlingseffekt“ der Glukokortikoide, die man
„nicht mehr los wird“) sollten Glukokortikoide systemisch nur mit größter
Zurückhaltung als antiarthritische Therapie bei JCA verwendet werden. Bei