Medikamentöse Therapie 5 - Deutsche Gesellschaft für ...
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z 5.5 <strong>Therapie</strong>empfehlungen zu speziellen Krankheitsbildern<br />
5.5.12 Systemische Sklerose<br />
z Grundsätzliche Bemerkungen zur <strong>Therapie</strong>strategie<br />
Am pathogenetischen Prozess der systemischen Sklerose sind im Wesentlichen<br />
3 verschiedene Zellsysteme und die von ihnen sezernierten Mediatoren beteiligt:<br />
immunkompetente Zellen (aktivierte T-Zellen, Monozyten/Makrophagen),<br />
Endothelzellen und Fibroblasten. Die therapeutischen Optionen konzentrieren<br />
sich daher auf Immunsuppression, Hemmung des Fibroseprozesses und Verbesserung<br />
der Mikrozirkulation. Es gibt z. Z. keine <strong>für</strong> alle Stadien und Verlaufsformen<br />
der systemischen Sklerose etablierte <strong>Therapie</strong>. Für die Mehrzahl<br />
der bisher eingesetzten Medikamente liegen Ergebnisse kontrollierter Studien<br />
nicht vor [17].<br />
Relativ sichere therapeutische Empfehlungen können derzeit nur <strong>für</strong> bestimmte<br />
Symptome und Stadien des in Manifestation und Verlauf stark differenten<br />
Krankheitsbildes gegeben werden. Insbesondere in späten Stadien sowie<br />
bei limitierter Verlaufsform besteht die Neigung zu spontanem Stillstand der<br />
Erkrankung. Daher ist es bei der längerfristigen Effektivitätsbeurteilung therapeutischer<br />
Maßnahmen schwierig, Spontanverlauf und <strong>Therapie</strong>effekt zu differenzieren.<br />
Voraussetzung <strong>für</strong> die interdisziplinäre <strong>Therapie</strong>planung und die Definition<br />
des <strong>Therapie</strong>ziels ist die möglichst genaue und frühzeitige, unter prognostischen<br />
Gesichtspunkten erfolgende Zuordnung zu diffuser oder limitierter<br />
(akraler) Verlaufsform und der Nachweis bzw. Ausschluss einer viszeralen Beteiligung.<br />
z <strong>Medikamentöse</strong> <strong>Therapie</strong><br />
Die Planung der medikamentösen <strong>Therapie</strong> macht die Unterscheidung zwischen<br />
prognostisch günstiger (akraler Hautbefall, seltener Beteiligung lebenswichtiger<br />
Organe) sowie ungünstiger (diffuse Sklerodermie, rasche Progredienz,<br />
häufige Beteiligung von Lunge, Herz oder Nieren) Verlaufsform erforderlich.<br />
Da sich Hinweise auf die Effektivität der meisten Immunsuppressiva<br />
sowie von D-Penicillamin nur aus unkontrollierten Studien ergeben und diese<br />
Pharmaka potenziell zu ernsten Nebenwirkungen führen können, sollten sie<br />
nur bei diffuser Hautsklerose, rascher Progredienz und viszeraler Beteiligung<br />
zur Anwendung kommen. Daneben sind spezielle <strong>Therapie</strong>probleme wie Motilitätsstörungen<br />
im Bereich des Gastrointestinaltraktes, fibrosierende Alveolitis,<br />
hypertone Krisen bei renaler Beteiligung sowie die primäre oder sekundäre<br />
pulmonale Hypertonie zu beachten.
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