Medikamentöse Therapie 5 - Deutsche Gesellschaft für ...

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z 5.5 Therapieempfehlungen zu speziellen Krankheitsbildern
5.5.11 Antiphospholipidsyndrom
(ICD D 68.8)
z Grundsätzliche Bemerkungen und Therapiestrategie
Das Antiphospholipidsyndrom (APS) ist definiert durch rezidivierende arterielle
oder venöse Thrombosen oder Aborte in Verbindung mit Antikörpern
gegen verschiedene Proteine, die an anionische Phospholipide gebunden sein
können (Lupusantikoagulans, Anticardiolipin, Anti-b2-Glykoprotein-I). Anhand
klinischer und serologischer Kriterien wird zwar eine Risikogruppe für
thromboembolische Komplikationen charakterisiert, hinsichtlich der klinischen
Bedeutung dieses Syndroms und der sich daraus ergebenden therapeutischen
Konsequenzen herrscht aber mangels prospektiver Daten und großer
Unterschiede in der Definition von Krankheitsmanifestationen sowie von Patienten-
und Kontrollgruppen in retrospektiven Untersuchungen relative Unklarheit
[10]. Es gibt Patienten mit Antiphospholipidantikörpern (aPL) ohne
klinische Manifestationen eines APS [15] und bei unselektionierten Patienten
mit thromboembolischen Ereignissen finden sich kaum Assoziationen mit
aPL. Therapeutische Empfehlungen beruhen ausschließlich auf retrospektiven
Daten [4, 10, 16]. Die Therapiestrategie besteht in der Akutbehandlung thromboembolischer
Komplikationen und der Sekundärprophylaxe weiterer Ereignisse
oder von Schwangerschaftskomplikationen.
z Prognostische Einschätzung des Thromboserisikos
Das Risiko für thromboembolische Ereignisse kann bei APS-Patienten kaum
vorhergesagt werden. Dies liegt vor allem an dem Fehlen prospektiver klinischer
Studien zum Krankheitsverlauf und Therapie des APS [3]. Bekannt ist,
dass das Risiko, ein thromboembolisches Ereignis zu erleiden, mit der Anzahl
schon stattgehabter Komplikationen steigt [7], was das prognostische und therapeutische
Dilemma beim APS betont. Die Inzidenz thromboembolischer
Komplikationen bei APS-Patienten schwankt nach verschiedenen, nur eingeschränkt
vergleichbaren Studien zwischen 5 und 40 thromboembolischen Manifestationen
pro 100 Patientenjahren (Übersicht in [19]). Dabei gibt es Untersuchungen,
welche eine Abhängigkeit der Rate thromboembolischer Komplikationen
von dem Titer der aPL nahe legen [9, 20]. In dieser Hinsicht signifikante
aPL liegen über 3–5 SD oberhalb des Mittelwerts eines Normalkollektivs,
was ca. 40–50 GPU/ml für Anticardiolipinantikörper (IgG-Isotyp) entspricht.
Es gibt aber auch Patienten mit hohen aPL-Titern, die nie entsprechende
Komplikationen erleiden [15]. Frauen mit APS und rezidivierendem Abort haben
ein erhöhtes Risiko für thromboembolische Ereignisse [6].