Medikamentöse Therapie 5 - Deutsche Gesellschaft für ...

tion von Cyclophosphamidpuls- (15 mg/kg) und Methylprednisolonpulstherapie
(10 mg/kg) alle 3–4 Wochen (20). In Kombination mit einer Cyclophosphamidpulstherapie
hat sich eine initial hochdosierte Prednisolontherapie
(1 mg/kg/Tag für 4 Wochen, dann Reduktion) im Vergleich zu einer von Beginn
an niedrig dosierten Prednisolontherapie im Hinblick auf Lungenfunktion
und radiologischen Befund als effektiver erwiesen [26].
Primäre und sekundäre pulmonale Hypertonie
Unter oraler Therapie mit dem Endothelin-1-Antagonisten Bosentan (2-mal
62,5 mg/Tag für die ersten 4 Wochen, dann Steigerung auf 2-mal 125–250 mg/
Tag) konnte gegenüber Plazebo eine signifikante Verbesserung der körperlichen
Belastbarkeit sowie der kardialen Hämodynamik („cardiac index“, pulmonal-vaskulärer
Widerstand) beobachtet werden [7, 30]. Auch für die kontinuierliche
intravenöse Gabe von Epoprostenol wurde in einer kontrollierten
Studie eine signifikante Verbesserung der Belastbarkeit und der hämodynamischen
Parameter gezeigt [3]. Ähnlich positive Effekte wurden in einer nicht
kontrollierten Studie für die inhalative Therapie mit Epoprostenol beschrieben
[26].
Renale Hypertonie
Durch maligne Hypertonie gekennzeichnete renale Krisen bei systemischer
Sklerose können durch ACE-Hemmer beherrscht werden. Mit einer Blutdrucksenkung
lässt sich häufig eine Verbesserung der renalen Funktion erreichen
[35]. Insbesondere bei diffusen Verlaufsformen der systemischen Sklerose sind
regelmäßige Blutdruckkontrollen erforderlich; bereits bei grenzwertigen Blutdruckwerten
sollte eine Therapie mit ACE-Hemmern eingeleitet werden.
Beteiligung des Gastrointestinaltraktes
5.5.12 Systemische Sklerose z 377
Bei den häufig beobachteten Ösophagusmotilitätsstörungen empfiehlt sich der
Einsatz von Prokinetika wie z. B. Metoclopramid 3-mal 10 mg, falls sich noch
keine schwere Atrophie der glatten Muskulatur des Ösophagus entwickelt hat
[6]. Bei Refluxösophagitis ist zuätzlich die Gabe von Protonenpumpenhemmern
(z. B. Omeprazol 40–60 mg/Tag) angezeigt [6]. Es ist zu beachten, dass
Nifedipin den gastroösophagealen Reflux verstärken kann. Bei intestinaler Beteiligung
mit intestinaler Pseudoobstruktion hat sich die subkutane Gabe des
Somatostatinanalogons Octreotid (50–75 lg/Tag) bewährt [11, 23]. Außerdem
ist bei Dünndarmbeteiligung eine entsprechende Substitutionstherapie des
Malassimilationssyndroms sowie eine antibiotische Therapie bei bakterieller
Fehlbesiedelung erforderlich.