Medikamentöse Therapie 5 - Deutsche Gesellschaft für ...
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5.5.20 Kryoglobulinämische Vaskulitis<br />
(ICD-Nr. 177.9)<br />
z Grundsätzliche Bemerkungen zur <strong>Therapie</strong>strategie<br />
Die meisten Kryoglobulien treten im Rahmen einer primären Erkrankung<br />
(z. B. Myelom) auf oder sind mit chronischen, meist viralen Infekten assoziiert,<br />
während primäre gemischte Kryoglobulinämien seltener vorkommen. Es gilt<br />
heute als gesichert, dass ein Großteil der früher als essenzielle Kryoglobulinämie<br />
eingestuften Gefäßentzündungen mit dem Auftreten einer chronischen<br />
Hepatitis-C-Virus-Infektion assoziiert sind.<br />
Bei allen sekundären Formen der Erkrankung richtet sich die <strong>Therapie</strong> gegen<br />
die Grundkrankheit, während bei essenziellen Kryoglobulinämien die immunsuppressive<br />
<strong>Therapie</strong> im Vordergrund steht.<br />
z <strong>Medikamentöse</strong> <strong>Therapie</strong><br />
5.5.20 Kryoglobulinämische Vaskulitis z 405<br />
Bei der primären Kryoglobulinämie richtet sich die Wahl des eingesetzten Medikaments<br />
nach dem klinischen Ausmaß der Erkrankung. In milden Fällen<br />
reichen symptomatische Maßnahmen aus, dagegen benötigen Patienten mit<br />
progressiver Nierenerkrankung oder Neuropathie eine aggressivere <strong>Therapie</strong>.<br />
Analog der Behandlung von nekrotisierenden Vaskulitiden kann die Durchführung<br />
einer Induktionstherapie mit Cyclophosphamidbolus oder die Dauertherapie<br />
plus hochdosierten Kortikoiden notwendig sein. Bei milderen Verläufen<br />
bzw. zur Remissionserhaltung nach Induktionstherapie eignen sich mittelpotente<br />
Immunsuppressiva. Hier liegen Erfahrungen insbesondere <strong>für</strong> Methotrexat<br />
und Azathioprin vor.<br />
Bei sekundären Kryoglobulinämien wird die Grundkrankheit behandelt. Die<br />
HCV-assoziierte kryoglobulinämische Vaskulitis wird erfolgreich mit Interferon<br />
a (1,5 bis 3 Mio. Einheiten subkutan 3-mal/Woche) in Kombination mit<br />
Ribavirin therapiert.<br />
Für eine evtl. notwendige Akuttherapie aller Kryoglobulinämieformen eignet<br />
sich die Plasmapherese.<br />
z Prophylaktische Maßnahmen und Verhaltenshinweise <strong>für</strong> den Patienten<br />
Patienten mit milder Purpura und Arthralgien bedürfen lediglich einer symptomatischen<br />
Behandlung. Hierbei sind vor allem Kälteschutzmaßnahmen sinnvoll.
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