Medikamentöse Therapie 5 - Deutsche Gesellschaft für ...
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z 5.5 <strong>Therapie</strong>empfehlungen zu speziellen Krankheitsbildern<br />
Tabelle 1. Stadien- und aktivitätsadaptierte <strong>Therapie</strong> der Wegener-Granulomatose und anderer<br />
ANCA-assoziierter Vaskulitiden (mod. n. [19])<br />
Remissionsinduktion Remissionserhaltung<br />
Aktiv<br />
z Schwer generalisiert Modifiziertes „FAUCI-Schema“ *<br />
(organ-/lebensbedrohend) (oCYC 2–4 mg/kg/Tag **<br />
+Uromitexan)<br />
z Refraktär Additiv TNFalpha-Blocker ***<br />
Additiv i.v. Immunglobuline<br />
(150 g/Monat)<br />
Interferon alpha (3–10 Mio./<br />
Woche s.c.) #<br />
z Generalisiert (nicht organ-/lebensbedrohend)<br />
Nierenbeteiligung + CYC-Bolus i.v. 15–20 mg/kg<br />
+Uromitexan (alle 21 Tage)**<br />
z Nierenbeteiligung – MTX 0,3 mg/kg/Woche i.v. **<br />
(+Folsäure dosisgleich<br />
am Folgetag)<br />
z Initialphase Cotrimoxazol<br />
2-mal 960 mg/Tag oral<br />
Komplette/Partielle Remission<br />
z Residuelle Nierenfunktionseinschränkung<br />
z Keine Nierenfunktionseinschränkung<br />
Azathioprin 2 mg/kg/Tag oral<br />
Leflunomid 20–30 mg/Tag oral<br />
Mycophenolat mofetil 2 g/Tag<br />
oral<br />
MTX 0,3 mg/kg/Woche i.v.<br />
(+Folsäure dosisgleich<br />
am Folgetag)<br />
Cotrimoxazol 2-mal 960 mg/Tag<br />
oral<br />
* 6–12 Monate; ** immer in Kombination mit Prednison, beginnend mit 1 mg/kg/Tag mit nachfolgender<br />
Reduktion in den Cushingschwellenbereich innerhalb der ersten 3–6 Monate, dann Reduktion<br />
um 1 mg/Monat bis zum vollständigen Absetzen; ***Infliximab: 5 mg/kg Körpergewicht alle<br />
2–6 Wochen. Etanercept: 2-mal 25 mg/Woche s.c.; # Nur <strong>für</strong> Churg-Strauss-Syndrom<br />
len eingesetzt werden [16]. Auf den Übergang in eine Generalisationsphase<br />
auch nach jahrelanger <strong>Therapie</strong> mit Cotrimoxazol sei hingewiesen.<br />
Bei der schwer verlaufenden Generalisationsphase oder lokal destruierenden<br />
bzw. organbedrohenden ANCA-assoziierten Vaskulitiden gibt es momentan<br />
keine Alternative zum primären Einsatz des „FAUCI-Schemas“ (oCYC 2 mg/<br />
kg/Tag+Prd 1 mg/kg/Tag mit nachfolgend allmählicher Dosisreduktion) als remissionsinduzierende<br />
<strong>Therapie</strong> [7, 19]. Im Gegensatz zum „Original-NIH-Protokoll“,<br />
welches die Dauer der CYC-<strong>Therapie</strong> <strong>für</strong> noch ein weiteres Jahr nach<br />
Erreichen einer Remission vorsieht, wird die orale CYC-Dauertherapie in
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