Medikamentöse Therapie 5 - Deutsche Gesellschaft für ...

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z 5.5 Therapieempfehlungen zu speziellen Krankheitsbildern
z Notfalltherapie und Behandlung therapierefraktärer Verläufe
Bei Patienten mit foudroyantem Krankheitsverlauf, z. B. beim lebensbedrohlichen
pulmorenalen Syndrom, können sowohl die CYC- als auch die Prednisontherapie
intensiviert werden. Empfohlen werden dann sog. Megadosen von
Prednison, z. B. initial an 3 aufeinander folgenden Tagen i. v. 1 g/Tag. Des Weiteren
ist eine passagere Steigerung der CYC-Dosis auf 3 bis 4 mg/kg/Tag möglich.
Diese aggressive Form der Immunsuppression ist nur über einen kurzen
Zeitraum von wenigen Wochen zu empfehlen. Ob eine additive Plasmapherese
einen zusätzlichen Nutzen in dieser Situation hat, ist ebenfalls Gegenstand
einer noch laufenden kontrollierten Studie.
z In Erprobung befindliche Therapieformen
Bei Ineffektivität der Standardtherapie können zur laufenden Immunsuppression
hochdosierte i. v. Immunglobuline additiv gegeben werden (400 mg/kg an 5
aufeinander folgenden Tagen, ggf. Wiederholung alle 4 Wochen). Zumindest
bei einem Teil der Patienten kann ein Progressionsstop bzw. eine Teilremission
erzielt werden [20]. Erste Erfahrungen gibt es mit additiv zur Standardtherapie
eingesetzten TNF-alpha-Blockern und mit Rituximab (anti-CD20) bei refraktären
Krankheitsverläufen der WG und CSS zur Remissionsinduktion.
Beim refraktären Churg-Strauss-Syndrom konnte eine Behandlung mit Interferon
alpha (3 bis 10 Mio. pro Woche s. c.) bei einigen Patienten Remissionen
erzielen [5].
z Allgemeine Maßnahmen und Verhaltenshinweise für den Patienten
Eine intensive Aufklärung von Patienten im Rahmen einer strukturierten Patientenschulung
an einem ausgewiesenen Zentrum über die Natur der Krankheit,
die verschiedenen therapeutischen Möglichkeiten und deren Nebenwirkungen
ist Voraussetzung für ein ausgewogenes Verhältnis von Nutzen und Risiken
[18]. Der betreuende Arzt außerhalb des Zentrums bedarf ebenfalls der
genauen Aufklärung über die erforderlichen Kontrollen der eingeschlagenen
Therapie. Dabei ist zu beachten, dass im ambulanten Bereich in aller Regel
aus Unsicherheit im Umgang mit diesen Krankheitsbildern keinerlei Therapieänderungen
vorgenommen werden, auch wenn diese empfohlen wurden. So
werden z. B. nur selten die Empfehlungen zur schrittweisen Reduktion der
Prednisontherapie im ambulanten Bereich umgesetzt [18]. Bei Entlassung aus
dem stationären Bereich sollte deshalb die Prednisondosis nur in Ausnahmefällen
mehr als 15 mg/Tag betragen. Bezüglich infektiöser Komplikationen
(Cave: opportunistische Infekte, z. B. CMV-Reaktivierungen, Pneumocystis-carinii-Infektion)
ist in erster Linie eine Assoziation zu Höhe und Dauer der begleitenden
Prednisondosis festzustellen. Zur Prophylaxe einer PCP-Infektion
hat sich die Gabe von Cotrimoxazol (3-mal pro Woche 960 mg/Tag) bewährt [11,
12], insbesondere bei der Gabe von höheren Predison-Dosen (> 15 mg/Tag).