Congreso Nacional de la Carne - Eurocarne

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I Congreso Nacional de la CarneMadrid, 15 y 16 de febrero de 2001Definición y característicasde la enfermedadEsta enfermedad se encuentra dentro del grupo de las encefalopatías espongiformestransmisibles, procesos patológicos que afectan al encéfalo, al cerebro.Sólo se produce la patología nerviosa en esa zona. Se denominan espongiformesporque producen una espongiosis: aparición de oquedades, vacuolas, orificios,etc. en el cerebro. Son transmisibles porque se transmiten mediante un agentecausal.Hasta la aparición de la EEB se sabía que la transmisión ocurría dentro de lamisma especie. No se sabía que se transmitiera interespecies. Eso es algo preocupante.Es lo que tiene de novedad la EEB.Las características comunes de las encefalopatías espongiformes transmisibles(EET) son:• Largos períodos de incubación: desde que el animal se infecta hasta que aparecenlos síntomas pueden pasar 4 ó 5 años en la vaca. En las personas, sabemosque el Creutzfeldt Jakob clásico oscila entre 3 y 4 años, pero en el casode la nueva variante relacionada con el vacuno no lo sabemos porque tenemospoca historia sobre estos casos.• Afectación neurológica: en los animales sólo aparece afectado el sistema nervioso,luego la patología es exclusivamente nerviosa, lo que no impida quehaya agentes causales en otros tejidos.• Curso clínico progresivo y crónico.• Desenlace fatal.• Carácter transmisible.Respecto a las posibles causas de las EET, durante muchos años se ha especuladoque pudiera tratarse de virus, asociaciones entre ellos, hasta que en la décadapasada un investigador norteamericano, Stanley Prusiner, postuló una hipótesis:el comportamiento de estas enfermedades es tan curioso, que se explica a travésde la aparición de unos agentes que no son convencionales. Detectó una proteínaespecial (PrP) que llama prión. Esta hipótesis fue postulada por este investigadory le valió el premio Nobel de Medicina de 1997, con lo cual recibió el apoyode la comunidad científica.Un prión es una proteína infecciosa sin ácidos nucleicos como tienen otros agentesinfecciosos. Son calificadas como PrPsc con motivo del scrapie. Es similar a otrasque hay en las membranas de todos los mamíferos, la PrPc, que es absolutamentenormal.¿Qué misión tiene?. Interviene en el metabolismo, en el traslado de ciertos ionescomo el cobre y el magnesio. ¿En qué se parecen?. En su estructura molecular, salvoque la PrPsc ha hecho un cambio en la estructura espacial, con rotaciones dela molécula que le han dado nuevas propiedades que antes la PrPc no tenía.Estos cambios se produjeron hace ya tiempo, como en el caso del scrapie que sedetectó hace ya 200 años. Lo cierto es que ese cambio se ha producido y se puedeproducir permanente cuando una PrPsc invade a un organismo normal. Induceal PrPc, a que se convierta como ella. Se trata de una especie de proteína ma-158
I Congreso Nacional de la Carnelévola porque invita a la normal a que sea como ella, a que haga ese cambio. Finalmenteacaba aumentando la dosis de PrPsc en ese organismo.No tiene ácidos nucleicos luego si la PrPsc se incrementa, debe ser por algo. Estemecanismo no es fácil de desentrañar. De ahí el largo período de incubación. Tardamucho tiempo, lo que es muy relevante para conocer bien la enfermedad ylos riesgos para la opinión pública.Como consecuencia de esos cambios, se aprecian cambios en sus características:• Elude la respuesta inmunitaria: el cuerpo no produce anticuerpos ante este invasor.Tampoco hay células que lo ataquen. Tal vez porque se parecen tanto ala normal, el organismo no la detecta y no reacciona contra ella. Eso lleva aque pueda trabajar con toda normalidad porque no hay respuesta contra ella yademás dificulta el diagnóstico porque no muestra anticuerpos. Tampoco hayreacciones cerebrales anormales.• Resistente a las proteasas.• Gran resistencia a los tratamientos físicos y químicos convencionales como lapasteurización. Se habla de que pueden soportar hasta 500 o 600ºC, en calor seco.Soportan la acción de los rayos ultravioleta. No se destruyen con el formolni con otros desinfectantes.Tampoco se trata de un agente invulnerable. Se ha hablado ya de invulnerabilidadcomo si fuera indestructible, pero no es así. El tratamiento a 133ºC, a 3 baresde presión durante 20 minutos los desactiva. Otros agentes desinfectantes comoel hipoclorito sódico (lejía) también los destruyen junto a la sosa y al ácido fórmico.Estos procedimientos no pueden utilizarse debido a su peligrosidad.PatogeniaVamos a tomar en consideración la vía más típica de contaminación, la alimentaria,tampoco la única pero sí la más corriente (gráfico 1). Una vaca está infectadapor consumir un alimento infectado que llega al estómago, pasan al intestinoy en la zona del íleon, hay una estructura denominada Placas de Peyer, unaInfecciónPeriodo de incubación:4 - 5 añosVia linfoide - neurotrópicaAcción patógena:lesiones y síntomasPuerta de entrada(intestino)Enriquecimiento de agentes causalesPrimera fase: lento6-8 meses antes de aparecersintomas clínicos: rápidoencéfaloGráfico 1.- Patogénesis de las encefalopatías espongiformes transmisibles.159
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