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Le traitement du glaucome congénital Le traitement de l’hypertonie est une urgence et doit être entrepris dès que le diagnostic est confirmé au bloc opératoire lors de la première anesthésie générale. Le traitement est toujours chirurgical puisqu’il s’agit d’une anomalie de développement du trabéculum. La technique chirurgicale dépend de plusieurs facteurs : forme clinique du glaucome (primitif, dysgénésies associées - aniridie, Axenfeld Rieger, Sturge-Weber), de l’état anatomique (transparence cornéenne), du nombre d’interventions déjà pratiquées, et de l’habitude du chirurgien. Les techniques classiques reposent, en première intention dans le glaucome congénital primitif, sur la goniotomie et la trabéculotomie [4,5], voir la trabéculo-trabéculectomie, qui sont des techniques spécifiques (Tableau 2). Plusieurs études ont montré une efficacité similaire de la goniotomie et la trabéculotomie en première intention lorsque la cornée est claire [4], d’autres retrouvent une meilleure efficacité de la trabéculotomie dans le glaucome congénital primitif [5], en particulier lorsque l’on adapte le rayon de courbure du trabéculotome à la courbure cornéenne de l’enfant [10, 12 ou 14 mm) [6]. En fait ces techniques demandent de l’expérience, et les habitudes du chirurgien entrent pour une bonne part dans les résultats. La goniotomie a l’avantage d’être rapide et de respecter la conjonctive. Récemment la trabéculectomie a été proposée en première intention [7,8], mais est source de nombreuses complications post-opératoires, surtout chez ce nouveau-né susceptible de se frotter les yeux. Certaines équipes proposent depuis peu [9] la scléro-trabéculectomie externe non perforante en première intention dans le glaucome congénital sans anomalie importante de l’angle iridocornnéen (irido-trabéculodysgénésies). Mais l’indication et les résultats restent controversés. Dans le glaucome congénital, où l’obstacle à la résorption de l’humeur aqueuse est théoriquement au niveau de l’angle, il ne semble pas logique de conserver intacte le trabéculum interne. En fait, cela pose le problème de la physiopathologie du glaucome congénitale. La théorie initiale de Barkan parle d’une membrane qui obstrue l’angle iridocornéen et d’une insertion antérieure de l’iris [10]. Mais Maumenee en 1959 [11] n’a pas retrouvé cette membrane et pense qu’il s’agit d’une compression externe du canal de Schlemm par l’insertion antérieure de l’iris. Plus tard, dans les années 80, les études n’ont pas retrouvé histologiquement la membrane de Barkan. L’obstacle à la filtration semblait plutôt se situer sur le mur interne du canal de Schlemm [12]. C’est la raison pour laquelle la chirurgie non perforante serait susceptible de fonctionner. Il est en fait possible qu’il existe plusieurs formes cliniques de glaucome congénital primitif : l’obstacle pourrait se situer soit uniquement sur le mur interne du canal de Schlemm, soit au niveau des parties plus interne de l’angle, il peut aussi s’agir d’une malformation profonde du canal de Schlemm. C’est ce que suggère l’étude sur la scléro-trabéculectomie externe non perforante en première intention. En per-opératoire diverses situations s’étaient présentées [9] : une filtration trabéculaire satisfaisante (69,8 %), un trabéculum imperméable (21 %),et dans quelques cas (9,3 %) le canal de Schlemm n’avait pas été retrouvé. Dans les deux dernières situations, la conversion en trabéculectomie avait été nécessaire. Il faut se souvenir que le repérage et la dissection du canal du Schlemm sont plus difficiles dans le glaucome congénital, en raison de la distension du limbe et chez certains enfants ce canal n’est pas retrouvé histologiquement [12]. Lorsque la filtration trabéculaire per-opératoire était satisfaisante, les résultats étaient tout à fait satisfaisants (75 %, à deux ans), sans complications majeures. D’autres auteurs rapportent une ineffi- ARIBa – 4 ème Congrès International – Nantes, Novembre 2002 cacité de la technique [13], mais leurs patients avaient tous un glaucome réfractaire et avaient déjà subi précédemment des interventions filtrantes. D’un point de vue physiopathologique, il serait plus logique de proposer cette chirurgie conservatrice dans les glaucomes débutant plus tardivement, sans buphtalmie, où la cause n’est sûrement pas un barrage à l’accès du Schlemm présent dès la naissance, mais plutôt un obstacle à l’écoulement de l’humeur aqueuse situé en aval, c’est à dire trabéculaire. En tout cas, il s’agit d’une chirurgie difficile nécessitant une bonne expérience de la chirurgie non perforante chez l’adulte, et il faut savoir juger en per-opératoire de l’opportunité de convertire en trabéculectomie en cas de filtration trabéculaire insuffisante. Par contre, dans les irido-trabéculodysgénésies complexes du segment antérieure - syndrome d’Axenfeld-Rieger, aniridie - la trabéculectomie sera employée en première intention. Souvent le glaucome apparaît plus tardivement après 2 ans et la distension du globe oculaire est modérée voire absente. Les autres techniques chirurgicales Ce n’est que dans les ré-interventions, dans les hypertonies réfractaires, que seront proposés l’utilisation d’antimétabolites, les valves ou la cyclodestruction. Compte tenue des risques d’effets secondaires graves et fréquents sur les sclères fragiles et amincies, il n’est jamais légitime d’employer la mitomycine C en première intention dans le glaucome congénital. Suivi chirurgical Les examens sous anesthésie général répétés sont nécessaires tant que l’enfant n’est pas coopérant. Ils apprécient l’efficacité du traitement et permettent de suivre l’évolution par la mesure de la pression intra-oculaire, la longueur axiale, les diamètres cornéens. La mesure de réfraction est indispensable à chaque examen afin d’équiper rapidement l’enfant et de lutter contre l’amblyopie. La surveillance devra être prolongée sur de nombreuses années, car les reprises tardives de l’hypertonie ne sont pas rares. Le conseil génétique est indispensable pour informer les parents du risque de récurrence. La thérapie génique sera peut être utile dans certaines formes de glaucomes congénitaux, bien individualisées génétiquement. Conclusion Les glaucomes congénitaux peuvent se présenter sous des formes variées, primitives ou secondaires. La buphtalmie présente à la naissance est une véritable urgence chirurgicale et la goniotomie ou la trabéculotomie en sont les traitements spécifiques, la trabéculectomie ayant un risque de complications non négligeable. En fait, c’est l’étude anatomique du globe, en particulier de l’angle iridocornéen, qui sert de guide à la thérapeutique. Dans certaines formes cliniques où l’angle camérulaire est dégagé, il est possible de proposer la scléro-trabéculectomie non perforante, sous réserve que la dissection du canal de Schlemm soit facile et la filtration trabéculaire per opératoire satisfaisante. A l’inverse les formes cliniques avec irido-trabéculodysgénesies complexes requièrent la trabéculectomie. Dans tous les cas, la normalisation tensionnelle doit être associée au traitement de l’amblyopie, dont le traitement peut être encore plus difficile que celui de l’hypertonie. La vision peut être profondément perturbée par la myopie, les opacités cornéennes, et bien sûr la neuropathie optique glaucomateuse. Enfin, la surveillance, à laquelle doivent participer les parents, doit être prolongée sur de nombreuses années, car les reprises tardives de l’hypertonie ne sont pas rares. Le pronostic visuel du glaucome congénital est ARIBa – 4 ème Congrès International – Nantes, Novembre 2002
corrélé à la précocité du diagnostic et de la prise en charge thérapeutique, et à la sévérité des pathologies oculaires associées. Bilbiographie : 1 - Glaucomes congénitaux. Pde Laage de Meux, G Caputo, C Arndt, O Berges. EMC, Ophtalmologie, 21- 280-C-10, 2001, 16p 2 - Molecular genetics of primary congenital glaucoma. Sarfarazi M, Stoilov I. Eye 2000; 14: 422-428 3 - Diagnostic and management of pédiatric glaucoma. Beck AD. Ophthalmol Clin North Am 2001;14:501-12 4 - What is the best primary surgical treatment for the infantile glaucoma ? Khaw PT. Br J Ophthalmol, 1996;80:495-6 5 - Long term surgical and visual outcomes in primary congenital glaucoma: 360 degrees trabeculotomy versus goniotomy. ME Mendicino, MG Lynch, A Drack, AD Beck. JAAPOS 2000;4:205-10 6 - Results of the modified trabeculotomy in the treatment of primary congenital glaucoma. A Filous, B Brunova. JAAPOS 2002;6:182-6 7 - Trabeculectomy versus trabeculotomy in congenital glaucoma. SC Debnath, DT Teichmann, K Salamah. Br J Ophtalmol 1996;80:499-5028 8 - Long term follow-up of primary trabeculectomy for infantile glaucoma. T Fulcher, J Chan, B Lanigan. Br J Ophtalmol 1996;80:499-502 9 - Sclérectomie profonde dans le glaucome congénital: résultats préliminaires. Texier J, Dureau P, Becquet F. J Fr Ophtalmol 1999;22:545-48 10 - The pathogenesis of congenital galucoma. Gonioscopic and anatomic observation of angle of the anterior chamber in the normal eye and in congenital glaucoma. O Barkan. Am J Ophthalmol 1955;40:1- 11 11 - The pathogenesis of congenital galucoma. Maumenee AE. A new theory. Am J Ophthalmol 1959;47:827-59 12 - The outflow pathway in congenital glaucoma. Maul E, Strozzi L, Munoz C. Am J Ophthalmol 1980;89:667-75 13 - Risk profile of deeep sclerectomy for treatment of refractory congenital glaucoma. C Lüke, TS Dietlein, PC Jacobi. Ophthalmology 2002;109:1066-71 ARIBa – 4 ème Congrès International – Nantes, Novembre 2002 Orthoptie et chirurgie de la cataracte congénitale bilatérale Orthoptic and bilateral congenital cataracte operation C MURY Orthoptiste, Institut Public pour Handicapés Visuels Les Hauts Thébaudières, 44120 Vertou 45 Résumés : Nous allons nous trouver face à un bébé ou un très jeune enfant présentant une atteinte organique diagnostiquée, empêchant fortement toute stimulation visuelle. La première démarche de l’ophtalmologiste après le diagnostic précoce, est de mettre en place d’emblée un protocole de traitement chirurgical afin de préserver au maximum le capital visuel du bébé. L’accompagnement orthoptique va donc se situer tant dans l’aspect post-opératoire que dans l’accompagnement du développement visuel de l’enfant, à tous les niveaux d’interaction entre la vision et les autres sens. Il s’agira d’un accompagnement spécifique des parents dans la relation avec leur enfant malvoyant. L’orthoptiste se trouve face à une rééducation et une réadaptation précoce d’un bébé, puis d’un enfant malvoyant en constante construction et par conséquent avec un système visuel qui reste encore malléable et évolutif. We are going to present you a baby or a very young child, having a diagnosed organically pathology obstructing strongly the visual stimulation. Next to his premature diagnosis an important step for the ophthalmologist, is first to prescribe a operation treatment in order to preserve as much as possible the baby’s visual capital. The orthoptic’s role is important as well in the post-operative aspect as in the visual development of the child, at all interaction levels between the sight and the other sense. The orthoptist will specifically help the parents in their relation with their visual impaired child. The orthoptist has to face a premature re education and re adaptation of a baby and then of a visual impaired child in a growing construction and therefore with a still malleable and increasing visual system. Mots-Clés : Malvoyance, précocité, rééducation orhoptique, développement psychomoteur, pluridisciplinarité Visual impaired, precocity, orthoptic re-education, psycho-motor function development, plurality functions ref: AM20117 Cette conférence va rappeler que nous parlons d’un bébé, en pleine construction, pour lequel la vision est le principal accès au monde. Cette vision prévaut à toute autre information sur le plan neurophysiologique et dans la construction de l’inter-modalité (Y. Hatwell). Que va-t-il se passer pour un enfant atteint très précocement puisque porteur d’une cataracte congénitale bilatérale ? En quoi la chirurgie qui est très précoce, et l’accompagnement orthoptique qui se situera d’emblée en post-opératoire, vont être nécessaires au développement de cet enfant ? Quel vont être les modalités de la rééducation orthoptique ? Où se situe l’équipement optique dans le suivi et la rééducation orthoptique de l’enfant (travail de partenariat) ? Quelles observations pouvons-nous faire dans l’évolution globale de ces enfants à court et moyen terme ? Le bébé porteur d’une cataracte congénitale bilatérale se trouve dans la situation d’une forte perturbation de l’imagerie rétinienne, bilatérale. Cela aboutit à une amblyopie bilatérale à laquelle peuvent s’ajouter des perturbations motrices telles que le strabisme ARIBa – 4 ème Congrès International – Nantes, Novembre 2002
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