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394COMUNICAZIONI LIBERECardiomiopatia ipertrofica ostruttiva: criterianatomopatologici in assenza di analisigenica. Descrizione di un casoD. De Mercurio * , F. De Giorgio * , M. Masullo * , J. Pizzicannella** , E. Stigliano *** , V. Arena *** , A. Capelli ****Istituto di Medicina Legale, Università Cattolica del SacroCuore, Roma; *** Istituto di Anatomia Patologica? UniversitàCattolica del Sacro Cuore, Roma; ** U.O. Anatomia Patologica?Ospedale Civile dello Spirito Santo, PescaraIntroduzioneLa cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva (CMIO) è, in molticasi una malattia genetica a trasmissione autosomica dominante(1/1500) ad espressione variabile. Nel 50% dei casiperò ha insorgenza sporadica sottintendendo una trasmissioneautosomica recessiva con ridotta penetranza o l’insorgenzadi mutazioni de novo. L’eterogeneità dei difetti geneticisottostanti fa sì che le caratteristiche clinico-morfologichevarino da paziente a paziente. Spesso al patologo capita di risponderesulla causa del decesso in casi di morte improvvisae di esaminare cuori che morfologicamente richiamano laCMIO pur non potendo affinare la diagnosi con analisi genetiche.Descriviamo di seguito un caso di morte improvvisa incui la diagnosi posta, basata solo su criteri macro e microscopiciè stata di CMIO.MetodiSi tratta di un uomo nigeriano di 40 anni trovato morto in casain cui la tanatocronodiagnosi ha fatto risalire l’ora del decessoa non più di 6 ore. All’esame macroscopico il repertocardiaco mostrava una massiva ipertrofia miocardica (spessoreparete >30 mm) senza dilatazione. L’ipertrofia interessavain particolar modo il setto interventricolare con ispessimentonella regione subaortica; l’endocardio parietale eradiffusamente ispessito specie a livello del cono di efflussoventricolare sinistro e il lembo anteriore della valvola mitraleappariva aumentato di spessore e deformato a causa dellasalienza del setto; l’apparato tendineo appariva anch’essoispessito. Indenni gli altri organi.RisultatiL’esame tossicologico è risultato negativo sui campioni diurina, bile e sangue. L’esame istologico del cuore ha mostratouna diffusa ipertrofia con vacuolizzazione miocardiocitaria,focale disarrangiamento strutturale e fibrosi interstiziale.I vasi intramiocardici presentavano un modico ispessimentodella parete a livello arterioso e dilatazione delle venule.L’endocardio era diffusamente fibrotico.ConclusioniLa mortalità per CMIO è inferiore all’1% annuo, ma alcunisottogruppi di pazienti sono a rischio di morte improvvisaprimariamente dovuta ad aritmie ventricolari. Nel caso da noipresentato l’accurato esame macroscopico, corredato dal rilievoistologico anche in assenza di analisi genetica, ha consentitodi individuare nella CMIO la verosimile causa di mortecon l’evidenza di vari fattori di rischio 1 per la morte improvvisa(parete ventricolare maggiore di 30 mm, setto interventricolareispessito a livello subaortico, e alterazioni dellembo anteriore della mitrale).Bibliografia1Nishimura RA, et al. N Engl J Med 2004;350:1320-1327.Multipotent Adult Progenitor Cells Reside inAtria and Ventricle of Human HeartsA.P. Beltrami * , D. Cesselli * , D. Damiani ** , F. D’Aurizio * ,L. Mariuzzi * , *N. Finato * , U. Baccarani *** , M. Bottecchia* , U. Livi **** , R. Fanin ** , C.A. Beltrami **Department of Medical and Morphological Research, Instituteof Pathology, University of Udine, Italy; ** Departmentof Medical and Morphological Research, Division of Hematology,University of Udine, Italy; *** Department of Surgeryand Transplantation Unit, University of Udine, Italy; **** Departmentof Cardiosurgery, Azienda Ospedaliera S. Mariadella Misericordia, Udine, ItalyIntroductionCardiac physiology, pathology and therapy are going to beradically changed once it will be demonstrated that humanheart is a self renewing organ. Although a cardiac residentmultipotent progenitor cell population have already beenshown in murine models, such evidence is up to now missingin human hearts.Aimsa. To identify whether adult human heart contains a residentnon blood borne multipotent cardiac progenitor cell population;b. to further characterize the in vitro behaviour of cardiacprogenitor cells;c. to compare them with similar populations obtained fromother organs.Methods and resultsSmall cells (