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pag. 295-398 - Siapec

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PATOLOGIA FETO-PLACENTARE335presenta complicazioni e nessuna anomalia è riscontrata acarico del neonato né della madre nel periodo immediatamentesuccessivo. La placenta, con un diametro di 13 cm eun funicolo di 21 cm, viene esaminata macroscopicamente,rivelando al taglio una area brunastra del diametro di 2 cm,caratterizzata, all’esame istologico, da una diffusa proliferazionecapillare nell’ambito di uno stroma fibromixoide,talora raccolto in setti o isole connettivali. L’area, a sedesottocoriale, è ben delimitata dal tessuto placentare circostantee comprende al suo interno vasi di medio calibro conispessimento della tunica media per la deposizione di materialefibrinoide. Il circostante tessuto placentare mostra unosviluppo dei villi compatibile con l’età gestazionale. Nessunaalterazione risulta documentabile a livello delle membranené del funicolo.DiscussioneI tumori placentari mesenchimali comprendono entità bendescritte quali la corangiosi, caratterizzata da proliferazionevascolare, prevalentemente di tipo capillare o sinusoidale, inun contesto connettivale molto scarso 2 . Più raramente lostroma placentare risulta rappresentato in maniera eclatante,con la presenza di piccoli vasi dispersi in un connettivo spessodi tipo fibrillare, talora fibroso, a costituire i cosiddettimesenchimomi o forme di transizione fra questì ultimi e i corangiomi,che rappresentano il 2% di tutti i tumori vascolariplacentari. Le dimensioni della neoformazione e la presenzadi connessioni vascolari con la circolazione fetale determinanol’eventualità di ripercussioni sulla gravidanza e sul feto,causando alterazioni nel flusso ematico e l’insorgenza ditrombosi.Bibliografia1Shanklin D. Chorangiomas and other tumors. In: Lewis SH, Perrin E(eds) Pathology of the placenta. Churchill Livingstone, 1999.2Caldarella A, Buccoliero AM, Taddei GL. Chorangiosis: report of threecases and review of the literature. Path Res Pract2003;199(12):847-50.Fistola coronaro-atriale destra in feto mortoin utero con emangiomatosi diffusa:presentazione di un casoG. Botta, M. Volante * , P. Gaglioti ** , E. Chiappa ***Servizio di Anatomia Patologica; *** Divisione di CardiologiaPediatrica, Azienda Ospedaliera OIRM S. Anna, Torino;*Dipartimento di Scienze Biomediche ed Oncologia Umana;**UMF Dipartimento di Discipline Ostetrico Ginecologiche,Università di TorinoIntroduzioneTra le malformazioni cardiache riscontrabili durante la vitaendouterina, le fistole coronariche sono una evenienza estremamenterara e di difficile diagnosi ecografica prenatale; nonvi sono in letteratura casi di fistole coronaro-atriali che abbianocausato morte endouterina fetale. Alla nostra osservazioneè giunto un feto di sesso femminile morto in utero alla29 a settimana con diagnosi ecografica di fistola coronaricadestra ad alta portata.MetodiIl feto in oggetto è stato sottoposto ad autopsia asssociata conesami complementari (Rx in due proiezioni e cariotipo colturale).Gli organi toraco-addominali e l’encefalo sono statiprelevati in toto. Il cuore è stato fissato in toto in metacarn esuccessivamente esaminato. Un’ampia documentazione fotograficadigitale macroscopica, microscopica e delle immaginiecografiche è stata raccolta.RisultatiAll’esame esterno è stata osservata la presenza di numeroselesioni cutanee, non diagnosticate in utero ed istologicamenteidentificate come angiomi sia di tipo capillare sia cavernoso,diffuse a tutto il corpo, la maggiore delle dimensioni di 2cm. All’esame interno si è osservata la presenza di versamentitrasudatizi pleurico, pericardico e peritoneale; si è osservatalieve cardiomegalia, particolarmente a carico dellecavità destre. La coronaria destra ha mostrato calibro notevolmenteaumentato con presenza di fistole multiple con l’atriodestro, che presentava una area di scollamento dello stratosottoendocardico in corrispondenza dello sbocco delle fistole.L’esame microscopico ha rilevato la presenza di numeroseformazioni angiomatose viscerali intraparenchimali acarico di polmone, milza e pancreas. L’encefalo e i restantiorgani non hanno mostrato alterazioni macro o microscopiche.L’anamnesi familiare ha escluso la presenza di soggetticon angiomatosi o cardiomiopatie. Il caso è stato comunqueinviato in consulenza genetica.ConclusioniIn base ad una revisione della letteratura, il caso qui presentatorappresenta la prima evidenza di associazione traemangiomatosi diffusa fetale e fistola coronaro-atriale, conconseguente morte endouterina. Pertanto, sebbene non sipossa escludere una associazione casuale, in caso di emangiomatosidiffusa fetale con morte endouterina del feto occorreuno studio accurato del cuore per escludere la presenzadi una eventuale fistola coronarica altrimenti misconosciuta.Descrizione di due casi familiari di idropefetale non immune dovuti a linfangiectasiapolmonare congenitaV. Arena * , E. Tabolacci ** , E. Stigliano * , C. Maggiore * , F.Castri * , A. Capelli **Istituto di Anatomia Patologica; ** Istituto di Genetica, UniversitàCattolica del Sacro Cuore, RomaIntroduzioneNel corso degli ultimi anni la quasi completa scomparsa dellamalattia emolitica feto-neonatale da incompatibilità Rh hafatto volgere l’attenzione alle cause di idrope fetale non-immunologiche;infatti nel 15-20% l’etiologia resta ignota. Frequentisono riscontri diagnostici di feti idropici, talora macerati,con diagnosi di idrope non immune, della cui etiologia siè chiamati a rispondere. Segnaliamo due casi familiari diidrope fetale non immunologica in due gravidanze avvenutea distanza di 6 anni la cui causa è stata identificata nella linfangiectasiapolmonare congenita (LPC).MetodiL’anamnesi ostetrica è identica per entrambe le gravidanze(1998 e 2004); sesso maschile, parto alla XXIX settimana digestazione e morte poco dopo la nascita; clinicamente si segnalavachilotorace. All’esame esterno la facies apparivaasimmetrica, con impianto basso dei padiglioni auricolari,piede torto bilaterale, ipoplasia medio-faciale e collo corto.Veniva altresì segnalato marcato edema a mantellina con localizzazionea livello del tronco e degli arti superiori. Gli organiinterni mostravano uno sviluppo conforme all’età gestazionale;in entrambi i casi si documentava l’assenza di

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