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pag. 295-398 - Siapec

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308COMUNICAZIONI LIBEREmarginale si distingue per un comportamento più indolente eper la prognosi favorevole nei casi appropriatamente trattati.Bibliografia1Franco V, et al. Blood 2003;101:2464-2472.2Costes V, et al. Br J Haematol 2002;119:916-922.Intrasinusoidal bone marrow infiltration andsplenic marginal zone lymphomaF. Fraire, A. Fornari, L. Davico Bonino, L. Godio,L.Chiusa, G. Palestro, A. PichDepartment of Biomedical Sciences and Human Oncology,Section of Pathology, University of TurinIntroductionIntra-sinusoidal infiltration (ISI) is a recently recognized patternof bone marrow (BM) invasion, described as a frequentand occasionally prominent pattern of invasion in splenicmarginal zone lymphoma (MZL) 1 . ISI was also found in otherNHL types 2 , but never as a “prominent” pattern. We haveanalysed 54 BM biopsies showing an ISI pattern by means ofa quantitative approach. The purpose was to verify if the ISIpattern of BM invasion was specific of splenic MZL, and ifISI quantity on BM biopsy could represent a diagnostic criterion.Materials and methodsOut of the 54 NHL, there were 31 (57.4%) MZL and 23(42.6%) non-MZL: 6 MCL, 6 SLL/CLL, 4 FL, 4 DLBL, 1PTC, 1 LDL and 1 ALCL. Thirty-five (64.8%) were primitivesplenic (PSL) and 19 (35.2%) non-primitive splenic (non-PSL) lymphomas. Splenectomy was performed in 25 patients.Serial sections from BM biopsies, decalcified and embeddedin paraffin, were stained with H.E., periodic acidSchiff (PAS), Giemsa and reticulin staining and the monoclonalantibodies anti CD45, CD20 and CD3. In selected cases,the analysis was supplemented by CD34, CD79a, CD76(DBA44), CD8, CD30, CD5, CD4, TIA, anti-granzyme Band ALK immunostaining. The pattern and quantity of BMinfiltrate was assessed on CD20 (or CD3) stained sections.The mean percentage of all neoplastic lymphocytes (ITOT)and the mean percentage of intrasinusoidal lymphocytes (ISI)was calculated by examining 10 areas for each case.ResultsThe mean ITOT for the whole series was 26.31 (SD ±20.97;range 1-80). It was 21.57 in PSL and 35.05 in non-PSL(p=0.04); 22.58 in MZL and 31.34 in non-MZL (p=0.15).The mean ISI for the whole series was 6.07 (SD ±5.29; range0.1-21.3). It was 5.23 in PSL and 7.62 in non-PSL (p=0.1);5.70 in MZL and 6.58 in non-MZL (p=0.56). In PSL, ISIquantity was greater in MZL (5.83) than in non-MZL (2.83)(p=0.1), and a direct correlation was found between theweight of the spleen and ITOT (r=0.41, p=0.04), but not ISIquantity (r=0.04, p=0.84).ConclusionsThe intrasinusoidal pattern of BM invasion is particularlyfrequent in MZL and PSL 1 , but not specific. Moreover, ISIquantity is not indicative of splenic MZL. Therefore, the hypothesisof splenic MZL, based on the presence or quantityof ISI on bone marrow biopsy, should be supported by a completeimmunophenotyping and cytogenetic analysis of thebone marrow infiltrate.Trasformazione leucemica linfoblastica inmielofibrosi idiopaticaV. Stracca Pansa, P.M. Donisi, M. Riccardi, C. Ortolani,L. Rau, C. Sarpellon * , E. Bonoldi **Dipartimento di Anatomia Patologica e Medicina di Laboratorio,Venezia; * U.O. di Ematologia, Venezia; ** U.O. AnatomiaPatologica, VicenzaLa mielofibrosi idiopatica cronica può esitare, nel 5-30% deicasi, in leucemia acuta della linea mieloide. Estremamenterara è, invece, l’evenienza di una leucemia linfoblastica acuta,di cui riportiamo un caso.La paziente, di 65 anni, era da 12 anni affetta da mielofibrosie trattata con solo supporto trasfusionale. Ricoverata peranemizzazione e piastrinopenia severa, mostrava una discretapancitopenia e la presenza di una quata blastica pariall’8%.La Tac addome evidenziava splenomegalia di grado imponentee discreta epatomegalia. Dopo splenectomia, l’esameistologico della milza mostrava una diffusa infiltrazione dellapolpa rossa di elementi blastici medio grandi, con nucleo acontorni irregolari, cromatina fine dispersa e uno-due nucleoli,e fenotipo B (CD20, CD10, CD79a, TdT positivo) associataa focale metaplasia mieloide. Il midollo emopoieticoipercellulare, con fibre reticoliniche diffusamente aumentate,e la biopsia epatica erano interessate da diffusa infiltrazioneleucemica. In citometria a flusso su sangue periferico blastidi dimensioni medio-grandi esprimevano il seguente fenotipo:CD10+, CD19+, CD20+, CD22+, CD34+, CD38+,cyCD79a+. L’analisi in PCR – gene scan – mostrava la presenzadi riarrangiamento dei geni delle immunoglobuline,confermando la linea B degli elementi leucemici. L’indaginecitogenetica (tecnica del bandeggio e FISH) rivelava un cariotipocomplesso caratterizzato da traslocazione 9/22, delezioneparziale del braccio p del cromosoma 4 e trisomia parzialedei cromosomi 1 e 8. Sottoposta a chemioterapia conVincristina, le condizioni cliniche dopo tre mesi dall’ interventosono discrete.La mielofibrosi idiopatica costituisce una vera entità patologicain cui l’alterazione della cellula staminale produceespansioni clonali di precusori mieloidi e eritroidi, di granulocitineutrofili, di monociti, di megacariociti e di linfociti diderivazione sia B che T cellulare. Il caso, pur nella sua unicità,costituisce un esempio di evoluzione leucemica in sensolinfoide B della cellula staminale pluripotente e confermala necessità di una estensiva caratterizzazione immunofenotipicae genotipica delle popolazioni blastiche al fine di stabilireuna adeguata condotta terapeutica.

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