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376COMUNICAZIONI LIBEREBibliografia1Barrett AW, et al. Arch Oral Biol 2000;45:879-87.2Tachibana T, et al. Arch Histol Cytol 1998;61:115-24.Carcinoma odontogenico a cellule chiareL. Costarelli, F.R. Piro, G. Di Lella * , M. Giordano, G.Lengua, F. Monardo, E. Silvestri, M. AminiS.C. Anatomia Patologica; * U.O.D. Chirurgia Maxillo-Facciale,A.O. “San Giovanni Addolorata Calvary Hospital”,RomaIntroduzioneIl carcinoma odontogenico a cellule chiare (COCC), descrittoper la prima volta circa 20 anni fa come “tumore odontogenicoa cellule chiare potenzialmente aggressivo” 1 è statosuccessivamente incluso nella classificazione WHO 1992 come“clear cell odontogenic carcinoma”, essendone stata dimostratala malignità. Non è ancora del tutto chiaro se ilCOCC e l’ameloblastoma rappresentino la stessa entità clinico-patologica,il primo quale variante più aggressiva e metastatizzantedel secondo, o se siano due entità distinte. Lamaggior parte dei 37 casi descritti finora presenta una predominanzanel sesso femminile (M:F = 1:2) e nell’età adulta(VI-VII decade) e la localizzazione più frequente è la regioneanteriore della mandibola. Nel 30% dei casi sono state descrittemetastasi ai linfonodi locoregionali, ma può metastatizzareanche alle ossa e ai polmoni.MetodiUomo di 63 anni con tumefazione nella regione mentoniera.La TAC dimostrava un’estesa area osteolitica, modicamentecaptante il mdc, localizzata all’emimandibola sinistra,con erosione della corticale ed invasione dei tessutimolli adiacenti. Ulteriori indagini strumentali non evidenziavanolocalizzazioni in altri organi. Dopo biopsia incisionale,che ha stabilito la malignità della lesione, è stata eseguitaun resezione mandibolare, con linfoadenectomia “enbloc”.RisultatiL’esame istologico mostrava una neoplasia a cellule epiteliali,con ampio citoplasma chiaro, otticamente vuoto, enuclei polimorfi, disposte prevalentemente in nidi, con repertodi frequenti mitosi. Caratteristica era la presenza dipalizzate periferiche, con polarizzazione “inversa” dei nuclei(aspetti di tipo ameloblastico). In alcune aree sono stateosservate cellule con scarso citoplasma basofilo. La neoplasiaaveva metastastizzato ad uno dei linfonodi laterocervicaliasportati. Le cellule neoplastiche mostravano ilseguente immunofenotipo: EMA+, pancitocheratineAE1/AE3+, 34βE12+, CK19+ e, CK7+ (focale, 5% dellecellule), CK20-, Vimentina-, pS100-, HMB45-, actinaSMeCD10-.ConclusioniL’aspetto morfologico e clinico della lesione, unitamente alprofilo immunoistochimico, consentono la diagnosi di carcinomaodontogenico a cellule chiare (COCC), escludendo tuttele altre neoplasie a cellule chiare primitive o metastatiche.Il riconoscimento di questa inusuale entità e la diagnosi differenzialecon altri tumori simili è fondamentale per programmareun adeguato approccio terapeutico.Carcinoma sarcomatoide di origineodontogenicaA. Menin, S. Dante, D. Danieli, P. Bevilacqua, P. Celli, R.Squaquara, E.S.G. d’AmoreU.O. Anatomia Patologica, Laboratorio di Genetica Medica,Ospedale S. Bortolo, VicenzaIntroduzioneI carcinomi sarcomatoidi a sede endo-orale sono tumoriestremamente rari. Si riporta la descrizione di un tumore, adorigine intraossea mandibolare, di possibile origine odontogenetica.MetodiPaziente di 43 anni, maschio, con pregressa cisti radicolarecomplicata dalla comparsa di tumefazione mandibolare sinistra,rapidamente ingravescente, ulcerante la mucosa sovrastante.La lesione e’ stata studiata radiologicamente, con metodicaimmunoistochimica (sistema Envision della Dakocytomation)e citogenetica.RisultatiL’esame radiografico ha rivelato la presenza di un’ampia lesioneintraossea a livello del I e II molare a carattere osteolitico.A seguito dell’escissione chirurgica radicale, pervienea fresco, mandibola sinistra comprendente nodulo biancastrodi cm 5 con frattura patologica dell’osso ed infiltrazionemacroscopica dei tessuti molli. La neoplasia risultacaratterizzata dalla proliferazione di cellule disposte in fasciintrecciati, a prevalente fisionomia fusata, con nucleocentrale, rotondeggiante o fusato. Si riconoscono inoltre rarissiniaggregati di cellule neoplastiche a fisionomia epiteliode,disposte in piccoli nidi. L’esame immunoistochimicoha evidenziato, nella componente a cellule fusate, il seguenteprofilo immunoistochimico: positività diffusa per :AE1-3 e vimentina; positivita’ focale per : citocheratinaCAM 5.2, AE1, citocheratina 7, S-100; negativita’ per: citocheratina20, citocheratina 5/6, CD 99, desmina, caldesmone,CD 45. Elevato indice proliferativo (Ki-67). All’esamecitogenetico si reperta la presenza di un clone cellulare ipotetraploidecon riarrangiamenti strutturali a carico dei cromosomi1, 3, 9, 17.ConclusioniLe neoplasie del cavo orale con differenziazione a cellule fusateed epiteliomorfe comprendono un gruppo eterogeneo erarissimo di lesioni che includono: Sarcoma Sinoviale, Mioepiteliomamaligno, Carcinosarcoma di origine odontogenicaed il Carcinosarcoma Ameloblastico. Si descrive una lesioneche, per sede di origine e profilo immunofenotipico, potrebbecorrispondere ad un Carcinoma Sarcomatoide di origineodontogenetica. È necessario lo studio di ulteriori casi per laconferma che le alterazioni citogenetiche rilevate siano specifichedi questa neoplasia.Bibliografia1Hansen, et al. Head Neck Surg 1985;8(2):115-123.