336COMUNICAZIONI LIBEREmalformazioni cardiache e del ritorno linfatico. Si è procedutocon i prelievi standard dei riscontri autoptici di neonatipretermine.RisultatiIstologicamente si è confermata l’immaturità multiorgano. Alivello polmonare si è potuta apprezzare una ectasia dei vasilinfatici subpleurici, perivascolari, settali (conferma immunoistochimicaper strutture linfatiche ottenuta con anticorpianti-CD9, anti-podoplanina e anti CD34). Singolare è statopoi il reperto, nel testicolo destro del secondo feto, di un tumorea cellule della granulosa “juvenile-type”. I rispettivitessuti placentari presentavano villi idropici. La diagnosi definitivain entrambi i casi è stata di idrope fetale non immunologicada LPC, ipotizzando peraltro una possibile associazionecon una Sindrome di Hennekam.ConclusioniLa LPC costituisce una rara causa di idrope fetale. L’occorrenzafamiliare è molto rara essendo riportati solo due casinegli ultimi 15 anni 1-2 . Il caso da noi descritto è suggestivoper una diagnosi di LPC e l’identità clinica e morfologica faporre il sospetto che ci si possa trovare di fronte ad un fenotipoparticolare di Sindrome di Hennekam con presentazionesevera endouterina.Bibliografia1Scott-Emuakpor AB, et al. Am J Dis Child 1981;135:532-534.2Njølstad PR, et al. Eur J Ped 1998;157:498-501.Espressione genica della via p53/HGF/cmet/STAT3nei feti con malformazioni delsistema nervosoM. Trovato 1 , M. D’Armiento 2 , L. Lavra 3 , A. Ulivieri 3 , N.De Stefano 3 , R. Dominici 4 , F.S. Zeppetella Del Sesto 2 , M.Grosso 1 , R. Vecchione 2 , G. Barresi 1 , S. Sciacchitano 3-51Dipartimento di Patologia Umana, Università di Messina; 2Dipartimento di Scienze Biomorfologica e Funzionale, Sezionedi Anatomia Patologia, Università di Napoli FedericoII; 3 Centro di Ricerca, Ospedale S. Pietro Fatebenefratelli,AFaR, Roma; 4 Istituto di Neurobiologia, Medicina Molecolare,CNR, Roma; 5 II Facoltà di Medicina e Chirurgia,Ospedale S. Andrea, Università di Roma “La Sapienza”IntroduzioneIl segnale HGF/c-met/STAT3 riveste un ruolo rilevante neiprocessi di morfogenesi cellulare e di organogenesi. La carenteespressione proteica di questi fattori, riscontrata nelle placentedei feti umani malformati rispetto a quelli normoconformati,suggerisce un loro ruolo nella genesi delle malformazioni,anche se non si conosce del tutto la loro espressione negliorgani malformati. La p53 regola diverse funzioni cellulari tracui la proliferazione ed il differenziamento, ma non è chiaro ilsuo ruolo nell’organogenesi. Un suo effetto stimolatorio sullatrascrizione dei geni HGF e c-met è stato dimostrato nel topo.Obiettivo del nostro studio è quello di valutare le espressionidi mRNA per HGF, c-met e STAT3 in placente ed organi di feticon malformazioni del SN per individuare, in ciascun organo,il pattern di espressione di questa via correlandolo con laspecifica malformazione. Inoltre, l’espressione di questi fattoriviene correlata con quella di p53.MetodiDall’archivio della nostra casistica di materiale congelato,sulla base di una mappa cromosomica priva di anomalie, sonostati selezionati 4 feti con malformazioni del sistema nervoso(SN) ma con polmoni e reni normo-conformati, natimorti fra la 16 a e la 28 a settimana di gestazione. RNA totaleè stato estratto da frammenti di placenta, SN, polmone e reneper ciascun feto e successivamente analizzato medianteReverse Transcriptase PCR utilizzando specifici oligonucleotidiper p53, HGF, c-met e STAT3.RisultatiIn 4/4 (100%) dei feti sono stati osservati livelli di espressionegenica ridotti o totalmente assenti di p53, HGF, c-met eSTAT3 nel SN malformato con analoghi risultati nella placentaad eccezione dell’HGF che risultava espresso in 3/4.Nei polmoni e nei reni, privi di malformazioni, i livelli diespressione di p53, HGF, c-met e STAT3 risultavano elevatiin tutti i casi, con l’eccezione di HGF che nei tessuti renali risultavaespresso solo in 1/4.ConclusioniLe malformazioni del SN sono caratterizzate da bassi livellidi espressione genica di HGF, c-met e STAT3 correlati direttamenteall’assenza di espressione di p53. Tale comportamentoè stato riscontrato anche a livello placentare con riduzionedei livelli di p53 nonché di HGF, c-met e STAT3. Lacorrelazione fra p53 e la via HGF/c-met/STAT3 può esserevalutata nella placenta al fine di trarre indicazioni su possibilimalformazione del SN fetale.Malformazione adenomatoide cisticapolmonare tipo II. Descrizione di un caso erevisione della letteraturaA. SalernoServizio di Anatomia Patologica Citodiagnostica e Citogenetica,AUSL CesenaIntroduzioneLa malformazione adenomatoide cistica congenita è stata interpretatacome una anomalia dello sviluppo polmonare che haorigine da una eccessiva crescita dei bronchioli respiratori terminali.L’alterazione può essere imputata a un disturbo localedei fattori di crescita che modulano lo sviluppo del polmone.Nel corso dell’organogenesi si richiede un equilibrio tra apoptosie proliferazione cellulare per il rimodellamento tissutale euna corretta ramificazione epiteliale. In letteratura sono riportatiun’aumentata proliferazione cellulare e una diminuitaapoptosi in questi casi rispetto al tessuto polmonare normale difeti della stessa età gestazionale. Questa malformazione puòessere bilaterale e interessare tutto il tessuto polmonare oppure,più frequentemente, essere limitata a un solo polmone o aun unico lobo. La classificazione più recente comprende 5 tipidi malformazione adenomatoide cistica congenita (MACC).La prognosi di queste lesioni è oggi quanto mai varia in ragionedel tipo di MACC, della sua estensione, della sua evoluzionee della terapia chirurgica. Sono stati riportati anche casi chein seguito hanno sviluppato carcinoma bronchioloalveolare (tipoI) e blastoma pleuropolmonare (tipo IV).MetodiÈ stato studiato un caso autoptico di MACC per interruzionedi gravidanza a seguito di diagnosi ecografica alla 20 + 5 settimanadi amenorrea.RisultatiL’esame autoptico ha dimostrato una malformazione adenomatoidecistica interessante quasi completamente il polmonedestro, con spostamento del mediastino.
PATOLOGIA FETO-PLACENTARE337Al microscopio ottico il tessuto polmonare, di aspetto spugnosocontiene cisti di dimensioni inferiori o pari a 1 cm didiametro. Nell’ambito della lesione non è presente cartilagine,il rivestimento epiteliale delle cisti è cuboidale-cilindricocon ciglia, senza cellule mucose. In base a queste osservazioniè stata posta la diagnosi di MACC di tipo II.ConclusioniL’esame autoptico di queste malformazioni, anche se già bendocumentate attraverso le indagini prenatali, è utile in quantopuò permettere di classificare meglio il tipo di lesione e dicorrelare i dati auxometrici e istologici con dati di riferimentonormale e può fornire il modello biologico per lo studio dialcune neoplasie polmonari.
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