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MISCELLANEA397Melanocitoma necrotico della coroide inetà infantileL. Ventura * , M.A. Blasi ** , A.C. Tiberti ** , V. Silvagni ** , T.Ventura * , E. Balestrazzi ***U.O. di Anatomia Patologica, Azienda USL L’Aquila; ** ClinicaOculistica, Università de L’AquilaIntroduzioneIl melanocitoma (nevo magnocellulare) è un raro tumore benignoche predilige il disco ottico ma può manifestarsi inqualunque regione uveale 1 2 . Tipicamente diagnosticato nellaquarta decade di vita, è estremamente raro in età infantile 1 .Presentiamo un caso di melanocitoma della coroide con necrosisubtotale, in una bambina di 4 anni.Caso clinicoLa paziente, di carnagione ed occhi chiari, lamentava la comparsadi esotropia e cecità sinistre in assenza di dolore da circatre mesi. L’acuità visiva era 20/30 a destra, con assenza dipercezione a sinistra. L’occhio sinistro mostrava rubeosi iridea,appiattimento della camera anteriore ed opacità subcapsulariposteriori del cristallino. Un’ampia lesione pigmentataoccupava la camera posteriore, giungendo a contatto delcristallino ed impedendo l’esame del fondo oculare. La pressioneintraoculare era di 12 mmHg a destra e 48 a sinistra. Letecniche di imaging (ecografia, RMN) evidenziavano neoformazionecilio-coroidea di mm 17,2 x 18,4 x 15,7 in assenzadi estensione extraoculare. L’improvvisa insorgenza di dolore,marcata proptosi e chiusura totale dell’angolo imponeval’enucleazione.Il globo oculare, fissato in formalina tamponata neutra al10%, misurava mm 21 x 22 x 21. In sezione era presenteneoformazione nerastra del versante coroideo temporale, dimm 14 x 13 x 12, che all’esame istologico risultava intensamentepigmentata. Dopo decolorazione con permanganatoossalatola neoplasia appariva estesamente necrotica, con vasistromali prominenti e numerosi melanofagi. In periferiadella lesione erano presenti rare cellule epitelioidi con nucleocentrale, senza nucleoli e mitosi. Tali reperti e l’assenza dicoinvolgimento dei canali sclerali e del nervo ottico autorizzavanola diagnosi di melanocitoma. Erano inoltre presentiemovitreo e fibroma intrasclerale. Un anno dopo l’interventola paziente è in buona salute, senza evidenza di malattia localeo sistemica.ConclusioniLa diagnosi clinica di melanocitoma è possibile per lesionidel disco ottico, ma risulta difficile in caso di localizzazionidiverse 1 . Nel caso in esame la crescita massiva ed i caratteristrumentali della lesione deponevano per la malignità, esclusasoltanto dall’esame istologico. I meccanismi patogeneticidella necrosi nei melanocitomi restano oscuri, sebbene siastato ipotizzato che l’elevata richiesta metabolica per la produzionedi melanina possa causare alterazioni circolatorie econdurre alla necrosi 2 .Bibliografia1Lehman LJ, et al. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1997;34:40-43.2Teichmann KD, et al. Surv Ophthalmol 1995;40:136-144.Tumore cistico mucinoso retroperitoneale:descrizione di un casoM. Guerriero * , M. De Ninno ** , A. Capelli * , A. Carbone ***Istituto di Anatomia Patologica, Roma; ** Centro di Ricercae Formazione ad Alta Tecnologia nelle Scienze Biomediche,Campobasso, Facoltà di Medicina “A. Gemelli”, UniversitàCattolica del Sacro CuoreLe cisti mucinose retroperitoneali primitive sono estremamenterare. La loro istogenesi rimane oscura. Riportiamo ilcaso di una donna di 53 anni con lesione cistica retroperitonealeadesa alla vena renale sinistra.MacroscopicaCisti uniloculare di 11 cm a parete biancastra, sottile e liscia,contenuto mucinoso denso, giallo-marroncino; sul versanteinterno presenti numerose calcificazioni brunastre “a gusciod’uovo”.MicroscopicaLa parete della cisti appariva bordata da cellule ad ampio citoplasmaeosinofilo pluristratificate positive per vimentina ecalretinina. Ampie porzioni erano rivestite da epitelio cuboidaleo cilindrico muciparo positivo per citocheratina 7 e negativoper citocheratina 20. La parete dalla cisti apparivastrutturata con presenza di stroma denso e fasci muscolari lisciactina positivi (HHF35), ER negativi e PR positivi. Eranopresenti piccoli aggregati linfocitari parietali. Non erano presentiatipie cellulari.Dal 1971 ad oggi, sporadici casi di cistoadenocarcinoma mucinosoretroperitoneale primitivo e solo 10 casi di cistoadenomamucinoso primitivo retroperitoneale sono stati descritti,tutti nel sesso femminile. Alcuni hanno proposto che le cistiretroperitoneali siano espressione di residui mulleriani extragenitali o di lesione peritoneale mesoteliale cistica conmetaplasia mucinosa. Altri hanno ipotizzato un’origine datessuto ovarico sovrannumerario o eterotopico, o da un teratoma(neoplasia germinale retroperiotoneale) in cui l’epiteliomucinoso di rivestimento sia l’unico superstite rispetto a tuttele altre componenti cellulari (vedere la revisione della letteraturanei riferimenti citati). Nel nostro caso, le cellule dellacisti erano in parte di tipo mesoteliale (calretinina+) e inparte producenti mucina con immunofenotipo di tipo ovarico(CK7+). La parete, inoltre, presentava caratteri in parte similia quelli dello stroma ovarico (PR+) o caratteri che potrebberoessere interpretati anche come metaplasia muscolare lisciadello strato sottomesoteliale, con parziale ormonodipendenzadel tessuto muscolare metaplastico. L’ipotesi diagnosticapiù verosimile è quella di cisti retroperitoneale mesotelialecon metaplasia mucinosa mulleriana e metaplasia muscolareliscia sub mesoteliale di accompagnamento, conaspetto complessivo di cistoadenoma mucinoso.Bibliografia1Smith VC, et al. Arch Path Lab Med 2000;124:766-769.2Isse K, et al. Pathology International 2004;54:132-138.