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PATHOLOGICA 2004;96:370-373Patologia dei tessuti molli e dell’ossoTumore fibroso solitario dei tessuti mollisuperficiali: presentazione di sei casiL. Angeli * , P. Migliora ** , A. Ottinetti *** , G. Angeli ***Clinica Dermatologica, Università di Novara; *** S.O.S.Anatomia Patologica, Ospedale S.S. Pietro e Paolo, Borgosesia;** S.O.C. Anatomia Patologica, Ospedale S. Andrea,VercelliIntroduzioneIl tumore fibroso solitario è una neoplasia infrequente, conrange di età tra la IV e la VII decade, descritta dapprima insede pleurica e peritoneale, successivamente in varie sedi,quali fegato, orbita, cavità nasali, meningi, vie respiratorie,tiroide, mediastino, cute e tessuti molli.MetodiVengono presentati sei casi di tumore fibroso solitario deitessuti molli superficiali. In ogni caso la lesione è stata completamenteesaminata in ematossilina-eosina ed è stato utilizzatoun panel immunoistochimico standard, consistente in citocheratinePAN, actine MS ed SM, vimentina, S-100, CD34,bcl-2, CD99, CD68 e Ki67. In un caso è stata effettuata microscopiaelettronica.RisultatiSi tratta di quattro pazienti di sesso maschile e due di sessofemminile, di età tra i 35 ed i 78 anni, con neoformazione didimensioni comprese tra cm 1 e cm 3,8 di diametro massimo.Il periodo di insorgenza varia, ove indicato, da 1 mese a 2 anni.Due lesioni sono situate alle dita del piede, due alla pareteaddominale (una sovrapubica), una all’ascella ed una in sedenucale; tutte sono superficiali (cute/sottocute), con la parzialeeccezione della lesione nucale, descritta a partenza dalpiano osteomuscolare. All’esame istologico si osserva in tuttii casi proliferazione a media cellularità, più accentuata soloin un caso, di elementi fusati (fusati e/o tondeggianti nelcaso a maggiore cellularità) disposti in fasci variamenteorientati, talora vorticoidi, alternati a bande di sclerosi e aricca componente vascolare spesso di aspetto emangiopericitoide.Un solo caso presenta sfondo discretamente mixoidealcianofilo. Non si osservano atipie citologiche. L’indice mitoticoè compreso tra 0 e 4 mitosi per 10 HPF. L’indice proliferativo(Ki67) è sempre inferiore al 5%. Tutti i casi mostranoespressione intensa diffusa di vimentina e CD34, variabiledi actine MS ed SM, bcl-2, CD99. Costante negatività perS-100 e citocheratine. L’esame ultrastrutturale dimostra elementiovalari o fusati talora con incisure nucleari a citoplasmacontenente irregolari fasci di fibrille ad orientamento paralleloall’asse longitudinale delle cellule; sostanza intercellularedebolmente elettrondensa comprendente sporadici fascicollageni. Il trattamento di scelta è stato l’escissione chirurgicacon verifica dei margini; solo nel caso a sede nucale,prossimo ai margini, è stato praticato allargamento. Tutti ipazienti sono liberi da malattia, per un periodo di tempo variabiledai 5 anni ai 2 mesi.ConclusioniIl tumore fibroso solitario, che presenta caratteristichemorfologiche di overlap nei confronti dell’emangiopericitoma,è di osservazione non comune nei tessuti molli e nei tessuticutanei/sottocutanei, ove richiede diagnosi differenzialenei confronti di varie lesioni neoplastiche e reattive. Nonagevole la diagnosi clinica pre-operatoria, che interessa sia ilDermatologo che il Chirurgo. Si pone anche problema dicondotta terapeutica, in considerazione della possibilità di recidivelocali.Tumore fibroso solitario dei tessuti molli: unraro caso di localizzazione retto-sacraleE. Cristi * , G. Perrone * , S. Caiozzi * , C. Battista ** , P.Benedetti-Panici ** , C. Rabitti **Anatomia Patologica, Università Campus Bio-Medico, Roma;** Dipartimento di Ginecologia, Università Campus Bio-Medico, RomaIntroduzioneIl tumore fibroso solitario (TFS) è una rara entità che manifestacon la stessa frequenza nei due sessi con una predominanzatra la quarta e settima decade. La pleura rappresentala sede tipica d’insorgenza, ma in rari casi può averelocalizzazione extra-pleurica. Si riconoscono due varianti,maligna e benigna: quest’ultima è 3-4 volte più frequentedell’altra.Caso clinicoRiportiamo il caso di una giovane donna di 28 anni. L’esameecografico evidenzia massa retroperitoneale. L’esame TACaddome e pelvi segnala voluminosa neoformazione occupantespazio delle dimensioni di cm 9 x 8 x 5 parzialmente cisticacon pareti ispessite e grossolane sedimentazioni. Dettaformazione appare comprimere e dislocare anteriormente lastrutture pelviche, in particolare retto ed utero. Si ipotizza cistoadenomasieroso.La paziente viene sottoposta a intervento chirurgico. L’esamecitologico eseguito su lavaggio peritoneale è risultato negativoper la ricerca di cellule tumorali maligne.Macroscopicamente il materiale inviato si presenta comeneoformazione nodulare di cm 7,5 x 6 x 4, di colorito giallogrigiastro, con cavitazioni concamerate ripiene di materialesimil mucoide.Istologicamente si osserva una neoplasia mesenchimale riccamentecellulata e vascolarizzata con pattern pericitomatoso.Gli elementi cellulari per lo più fusati mostrano un nucleoovale o rotondo, regolare, a cromatina dispersa, conpiccolo nucleolo. Fra questi elementi sono presenti sottilifibre collagene che solo in alcuni campi si fanno più abbondantiassumendo l’aspetto di corpi amiantoidi. Si reperisconoanche discreti stravasi di emazie e le pareti cistichesi presentano costituite da tessuto fibroso, prive di rivestimentoepiteliale, con depositi emosiderinici. Le mitosi sonomolto rare.All’indagine immunoistochimica le cellule presentano positivitàper CD34, bcl2, vimentina, focalmente per desmina eactina muscolo liscio, mentre negativi sono i marcatori miosinamuscolo liscio, citocheratine, EMA, S-100, e CD31.Ki-67 (clone MIB-1) è positivo in meno del 2% degli elementi.ConclusioniIl referto morfologico e le indagini immunoistochimiche depongonoper un TFS benigno con localizzazione retto-sacrale.Il decorso clinico è imprevedibile e non sono ancora statestabilite linee guida definitive per la prognosi. Si consigliapertanto una completa eradicazione.