Medicinskt program för andningsorganens sjukdomar - Landstinget i ...

Mekoniumileus (stopp i tarmen), som 10–15 % av personer med CF får
under första eller andra levnadsdygnet, kan ibland kräva kirurgisk åtgärd.
Även senare i livet kan stopp i tarmen uppträda.
Trots intensiv behandling är CF en sjukdom som innebär förkortad livslängd.
Överlevnaden har successivt ökat och den förväntade livstiden är nu
30–40 år. Små barn med svåra lungsymtom kan dö under småbarnsåren,
men de flesta barn överlever och är relativt friska upp till 15–20-årsåldern.
En successiv försämring av lungfunktionen sker, trots intensiv behandling.
På personer med svåra lungförändringar kan lungtransplantation bli
aktuell.
Eftersom sjukdomen är fortskridande och behandlingen endast inriktad
på symtomen, är det viktigt med ett optimalt, såväl medicinskt som psykosocialt,
omhändertagande. Patienter med CF och deras föräldrar, liksom
anhöriga, behöver därför ett starkt stöd på hemmaplan med regelbundna
kontroller och kontakt med ett CF-center vid diagnos, för årliga kontroller,
vid komplikationer, transplantationsutredningar etc.
Vid diagnos krävs förutom medicinsk information också krisbehandling,
information och träning i behandling av sjukdomen. Dietist och sjukgymnast
är här mycket viktiga personer. Kurator informerar om samhällets
olika stödåtgärder.
Psykologiskt stöd är extra viktigt vid speciella åldrar och livssituationer,
som då patienten/familjen får diagnosen CF, vid olika faser av patientens
frigörelse från föräldrarna (skolstart, eget boende), vid försämringsfaser,
yrkesval och val av utbildningen, inledande av samboförhållande/ingående
av äktenskap och inför familjeplanering.
Resurser på riks- och regionnivå
I Sverige finns flera CF-center: Stockholm, Göteborg, Lund och Uppsala.
Dessa centra arbetar i team bestående av läkare, sjuksköterska, sjukgymnast,
dietist, kurator, psykolog och sekreterare. De olika centrumen betjänar,
med lite olika organisation, såväl barn som vuxna. De bedriver forskning
och utvecklingsarbete och utgör en viktig kunskapsresurs för vårdpersonal
i landet.
Riksförbundet Cystisk Fibros bedriver utbildningsverksamhet genom
återkommande utbildningsdagar för patienter, anhöriga och vårdpersonal.
Vidare anordnar Riksförbundet Cystisk Fibros årliga utbildnings- och behandlingsveckor,
lägerskolor och andra sammankomster, där erfarenhetsutbyte,
utbildning och social samvaro är viktiga delar.
115