Medicinskt program för andningsorganens sjukdomar - Landstinget i ...

Systemisk skleros/Sklerodermi är en ovanlig så kallad reumatisk
systemsjukdom, som innebär engagemang av bla huden (= sklerodermi)
med förtjockning och förhårdnad, sjukliga förändringar i
kroppens olika blodkärl och bindvävsinlagringar. Lungorna kan drabbas
i form av sk fibros (bindvävsomvandling), vilket ses hos 35 % av
patienterna. Det innebär smygande och inledningsvis mycket diskreta,
om än några, andningssymtom, liksom förhöjt blodtryck i
lungkärlen, vilket är ett mer sällsynt men betydligt allvarligare tillstånd.
Orsaken är okänd, men man tror att störningar i immunsystemet
har betydelse. Sjukdomen är vanligare hos kvinnor (3:1)
och debuten sker vanligen mellan 40 och 60 års ålder.
Polyarteritis nodosa är en ovanlig men allvarlig sjukdom som kännetecknas
av blodkärlsinflammation, vilken kan drabba flera olika
organ, men där lungorna ofta brukar skonas.
Churg–Strauss är nära besläktad med polyarteritis nodosa. Detta
tillstånd är också ovanligt och kännetecknas bla av blodkärlsinflammation,
astma och allergisk snuva. En viss typ av vita blodkroppar
(eosinofiler) är ökade i antal och kan ansamlas i lungorna
som infiltrat. Lungsymtomen är följaktligen de som ses vid astma och
allergi (se dessa sjukdomsbeskrivningar).
Orsaken till de båda sistnämnda tillstånden är okänd. De förekommer
oftare hos män.
Wegeners granulomatos är en mycket ovanlig sjukdom som kännetecknas
av inflammation i blodkärl, och som kan engagera flertalet
organ, bla de övre och nedre luftvägarna (där ofta sårbildningar ses).
Orsaken är okänd och sjukdomen är något vanligare hos män.
Luftvägssymtom kan utgöras av nästäppa, näsblödning, kronisk
bihåleinflammation, hosta (ibland blodig) mm. Lunginflammationer
kan förekomma.
Sjögrens syndrom är en autoimmun (se under SLE) kronisk inflammatorisk
sjukdom i framför allt tår- och spottkörtlar och faktiskt den
näst vanligaste autoimmuna sjukdomen efter RA. Orsaken är okänd.
Den uppdelas i en primär och en sekundär form. Flera organ i kroppen
kan drabbas, däribland lungorna och luftvägarna, och i enstaka
fall ge upphov till bla hosta och bronkitsymtom. Sjukdomen förekommer
mest typiskt hos medelålders kvinnor.
Reumatoid artrit (RA) är en tämligen vanlig autoimmun (se under SLE)
kronisk ledinflammation. Den drabbar kroppens leder men kan även
drabba andra organ. Orsaken är okänd, men ärftlighet är en viktig
faktor. Sjukdomen drabbar framför allt kvinnor (3:1) och debuterar
vanligen i 45–60-årsåldern. Lungorna kan engageras i form av lungsäcksinflammation
(vilken ofta inte ger några symtom), infiltrat (som
126