15.01.2013 Views

Metabolik Kemik Hastalıkları Tanı ve Tedavi Kılavuzu - Türkiye ...

Metabolik Kemik Hastalıkları Tanı ve Tedavi Kılavuzu - Türkiye ...

Metabolik Kemik Hastalıkları Tanı ve Tedavi Kılavuzu - Türkiye ...

SHOW MORE
SHOW LESS

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.

Tan›m:<br />

8.1. Klinik <strong>Tanı</strong><br />

PRİMER HİPERPARATİROİDİ<br />

Primer hiperparatiroidi: Yüksek PTH <strong>ve</strong> hiperkalsemiye özgü klinik semptom <strong>ve</strong><br />

bulgular ile karakterize klinik tablodur.<br />

Asemptomatik hiperparatiroidi: Yüksek PTH <strong>ve</strong> hiperkalsemiye özgü klinik<br />

semptom <strong>ve</strong> bulguların olmadığı durumdur.<br />

Normokalsemik hiperparatiroidi: Başka bir nedene bağlanmayan PTH<br />

yüksekliği ile birlikte normal kalsiyum düzeyi, düşük <strong>ve</strong>ya normal fosfor düzeyi<br />

ile karakterizedir.<br />

Hiperkalseminin en sık nedenlerinden birisidir. Kan kalsiyum ölçümlerinin rutin tarama testleri<br />

içinde değerlendirilmesinden sonra sıklığı artmıştır. Bir <strong>ve</strong>ya birden daha fazla sayıda<br />

adenom, hiperplazi <strong>ve</strong> karsinom neden olmaktadır<br />

Ailesel vakalar multiple endokrin neoplazi (MEN)-1 (%2-4), MEN 2A (daha nadir) <strong>ve</strong><br />

hiperparatiroidi çene tümör sendromu içinde tanımlanmaktadır.<br />

Hastaların çoğu asemptomatiktir. Hastalığın erken evrelerinde kemik tutulumları hafif<br />

olabilir <strong>ve</strong>ya kemik hastalığına ait bulgu saptanmayabilir. <strong>Kemik</strong> yoğunluğu ölçümlerinde<br />

1/3 distal radius değerlerindeki düşüklük dikkat çekicidir. Erken dönemde kalça <strong>ve</strong><br />

<strong>ve</strong>rtebra kemik mineral yoğunluklarında belirgin düşmeler gözlenmez. İleri evre<br />

olgularda çok sayıda kemik kistleri olabilir <strong>ve</strong> kah<strong>ve</strong>rengi seröz <strong>ve</strong>ya mukoid sıvı içerebilir.<br />

Metakarpların, kostaların <strong>ve</strong> pelvisin santral medüller bölgesinde oluşmaya eğilimlidir <strong>ve</strong><br />

kortekse ilerleyip kemik korteks bütünlüğünü bozabilir. Osteoklastom (brown tümörü),<br />

stromal hücreler <strong>ve</strong> matrikle çok nukleuslu osteoklastların (dev osteoklastlar) oluşturduğu<br />

görünümdür. Çenenin trabeküler parçasında, uzun kemiklerde <strong>ve</strong> kostalarda görülür.<br />

Patojik fraktürler, kafatasında buzlu cam görünümü, tuz-biber görünümü, subperiostal<br />

rezorpsiyon radyolojik olarak görüntülenebilir.<br />

Böbrekte, nefrolitiyazis <strong>ve</strong> nefrokalsinozis gelişebilir. Bozulmuş konsantrasyon yeteneği ile<br />

son dönem böbrek yetersizliği, poliüri, polidipsi <strong>ve</strong> ağrı sık görülen renal semptomlardır.<br />

Böbrek kalsiyum taşlarının %5’inden daha azının nedeni hiperparatiroididir. Hiperkalsiüri<br />

%40 olgu gözlenmektedir.<br />

Nöropsikiyatrik bulgular olarak, güçsüzlük, yorgunluk, apati, konsantrasyon zorluğu,<br />

depresyon, demans, psikoz, koma, irritabilite, hafıza kayıpları, emosyonel labilite<br />

görülebilir.<br />

PRİMER HİPERPARATİROİDİ<br />

31

Hooray! Your file is uploaded and ready to be published.

Saved successfully!

Ooh no, something went wrong!