Metabolik Kemik Hastalıkları Tanı ve Tedavi Kılavuzu - Türkiye ...
Metabolik Kemik Hastalıkları Tanı ve Tedavi Kılavuzu - Türkiye ...
Metabolik Kemik Hastalıkları Tanı ve Tedavi Kılavuzu - Türkiye ...
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
Tan›m:<br />
8.1. Klinik <strong>Tanı</strong><br />
PRİMER HİPERPARATİROİDİ<br />
Primer hiperparatiroidi: Yüksek PTH <strong>ve</strong> hiperkalsemiye özgü klinik semptom <strong>ve</strong><br />
bulgular ile karakterize klinik tablodur.<br />
Asemptomatik hiperparatiroidi: Yüksek PTH <strong>ve</strong> hiperkalsemiye özgü klinik<br />
semptom <strong>ve</strong> bulguların olmadığı durumdur.<br />
Normokalsemik hiperparatiroidi: Başka bir nedene bağlanmayan PTH<br />
yüksekliği ile birlikte normal kalsiyum düzeyi, düşük <strong>ve</strong>ya normal fosfor düzeyi<br />
ile karakterizedir.<br />
Hiperkalseminin en sık nedenlerinden birisidir. Kan kalsiyum ölçümlerinin rutin tarama testleri<br />
içinde değerlendirilmesinden sonra sıklığı artmıştır. Bir <strong>ve</strong>ya birden daha fazla sayıda<br />
adenom, hiperplazi <strong>ve</strong> karsinom neden olmaktadır<br />
Ailesel vakalar multiple endokrin neoplazi (MEN)-1 (%2-4), MEN 2A (daha nadir) <strong>ve</strong><br />
hiperparatiroidi çene tümör sendromu içinde tanımlanmaktadır.<br />
Hastaların çoğu asemptomatiktir. Hastalığın erken evrelerinde kemik tutulumları hafif<br />
olabilir <strong>ve</strong>ya kemik hastalığına ait bulgu saptanmayabilir. <strong>Kemik</strong> yoğunluğu ölçümlerinde<br />
1/3 distal radius değerlerindeki düşüklük dikkat çekicidir. Erken dönemde kalça <strong>ve</strong><br />
<strong>ve</strong>rtebra kemik mineral yoğunluklarında belirgin düşmeler gözlenmez. İleri evre<br />
olgularda çok sayıda kemik kistleri olabilir <strong>ve</strong> kah<strong>ve</strong>rengi seröz <strong>ve</strong>ya mukoid sıvı içerebilir.<br />
Metakarpların, kostaların <strong>ve</strong> pelvisin santral medüller bölgesinde oluşmaya eğilimlidir <strong>ve</strong><br />
kortekse ilerleyip kemik korteks bütünlüğünü bozabilir. Osteoklastom (brown tümörü),<br />
stromal hücreler <strong>ve</strong> matrikle çok nukleuslu osteoklastların (dev osteoklastlar) oluşturduğu<br />
görünümdür. Çenenin trabeküler parçasında, uzun kemiklerde <strong>ve</strong> kostalarda görülür.<br />
Patojik fraktürler, kafatasında buzlu cam görünümü, tuz-biber görünümü, subperiostal<br />
rezorpsiyon radyolojik olarak görüntülenebilir.<br />
Böbrekte, nefrolitiyazis <strong>ve</strong> nefrokalsinozis gelişebilir. Bozulmuş konsantrasyon yeteneği ile<br />
son dönem böbrek yetersizliği, poliüri, polidipsi <strong>ve</strong> ağrı sık görülen renal semptomlardır.<br />
Böbrek kalsiyum taşlarının %5’inden daha azının nedeni hiperparatiroididir. Hiperkalsiüri<br />
%40 olgu gözlenmektedir.<br />
Nöropsikiyatrik bulgular olarak, güçsüzlük, yorgunluk, apati, konsantrasyon zorluğu,<br />
depresyon, demans, psikoz, koma, irritabilite, hafıza kayıpları, emosyonel labilite<br />
görülebilir.<br />
PRİMER HİPERPARATİROİDİ<br />
31