Metabolik Kemik Hastalıkları Tanı ve Tedavi Kılavuzu - Türkiye ...
Metabolik Kemik Hastalıkları Tanı ve Tedavi Kılavuzu - Türkiye ...
Metabolik Kemik Hastalıkları Tanı ve Tedavi Kılavuzu - Türkiye ...
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
PRİMER HİPERPARATİROİDİ<br />
32<br />
Nöromüsküler bulgular olarak, simetrik proksimal güçsüzlük, yürüyüş bozuklukları, kas<br />
atrofisi, karakteristik EMG bulguları, jeneralize hiperrefleksi, dil fasikülasyonları gözlenebilir.<br />
Kardiyovasküler bulgular hipertansiyon, sol <strong>ve</strong>ntrikül hipertrofisi <strong>ve</strong> aritmilerdir.<br />
Asemptomatik PHP’de endotelyal fonksiyon değişiklikleri, intravasküler gerginlikte artma,<br />
diyastolik disfonksiyon ile kardiyovasküler hastalık gelişme riskinin arttığı bilinmektedir.<br />
Diğer komplikasyonlar, konjuktival kalsifikasyonlar, band keratopati, peptik ulkus, akut<br />
<strong>ve</strong>ya kronik pankreatitdir.<br />
8.2. Laboratuvar <strong>Tanı</strong><br />
Primer hipeparatirodide laboratuvar bulguları:<br />
• Hiperkalsemi (total <strong>ve</strong> iyonize kalsiyum değerleri yüksek)<br />
• iPTH yüksek, <strong>ve</strong>ya normalin üst sınırında<br />
• Fosfor düşük <strong>ve</strong>ya normal alt sınırında<br />
• Hafif hiperkloremik asidoz<br />
• Yüksek, kemik alkalen fosfataz düzeyi<br />
• Üriner kalsiyum atılımı tanı kriterleri arasında bulunmamakla birlikte atılımının<br />
bilinmesi önemlidir. Familyal hipokalsiürik hiperkalsemi ayırıcı tanısı için üriner<br />
kalsiyum atılımı değerlendirilmelidir.<br />
İmmunoradyometrik ölçüm (IRMA) ile intakt PTH’nın biyolojik aktif, tam uzun formu (1-84)<br />
ölçümü gü<strong>ve</strong>nilir yöntem olarak bulunmaktadır [normal değer 10-65 pg/ml (ng/L)] PTH’nın<br />
optimum değerlendirilebilmesi için renal fonksiyonlar kadar, 25(OH)D düzeyi de bilinmelidir.<br />
PHP’de D vitamini yetersizliği sıktır. Bu nedenle 25(OH)D düzey ölçümü rutin olarak istenmesi<br />
önerilir. Özellikle normokalsemik hiperparatiroidide 25(OH)D düzeyleri bilinmelidir.<br />
Böbrek taşının olmadığı durumlarda hiperkalsiüri (>400mg/gün) cerrahi indikasyonlar<br />
içinde bulunmamaktadır.<br />
Glomerül filtrasyon hızı renal osteodistrofi ayırıcı tanısında <strong>ve</strong> tedavi kararlarında<br />
önemlidir. GFR 60 ml/dak. altı, kronik böbrek hastalığı sınırıdır. Glomerül filtrasyon hızı<br />
ölçümü için The National Kidney Foundation Kidney Disease Outcomes Quality<br />
Initiati<strong>ve</strong> (KDOQI) 24 saatlik idrar toplamak yerine antropometrik ölçümlerin (yaş,<br />
cinsiyet, ırk, kilo) kullanıldığı MDRD <strong>ve</strong>ya Cockcroft-Gault yönteminin kullanılmasını<br />
önermektedir.<br />
Familyal hipokalsiürik hiperkalsemi (familyal benign hiperkalsemi) kalsiyuma duyarlı gen<br />
mutasyonu nedeniyle hem böbrekte hem de paratiroid bezde kalsiyum reseptör<br />
algılamasının bozulduğu herediter bir hastalıktır. Serum kalsiyumu hafif yüksek,<br />
hipofosfatemi, hipermagnezemi, normal <strong>ve</strong>ya hafif yüksek PTH <strong>ve</strong> hipokalsiüri (atılım 50<br />
mg/günden az) görülür. Ca/Creat-Klirensi 0,01’den düşüktür.<br />
Lityum tedavisi de edinsel bir kalsiyum reseptör duyarsızlığına yol açar. Ayırıcı tanıda<br />
mutlaka göz önünde bulundurulmalıdır.
Change language