Metabolik Kemik Hastalıkları Tanı ve Tedavi Kılavuzu - Türkiye ...
Metabolik Kemik Hastalıkları Tanı ve Tedavi Kılavuzu - Türkiye ...
Metabolik Kemik Hastalıkları Tanı ve Tedavi Kılavuzu - Türkiye ...
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
19.4. TEDAVİ<br />
PAGET Hastalığının <strong>Tanı</strong>sı TEMD Önerisi<br />
• Açlık Alkalen fosfataz yüksekliği <strong>ve</strong> direkt grafilerdeki tipik görünüm<br />
Paget hastalığı tanısı koymak için yeterlidir.<br />
• Paget Hastalığı tanısının konulmasında kemik biopsisine çok nadiren ihtiyaç<br />
duyulur. <strong>Tanı</strong> esas olarak klinik, radyolojik, biyokimyasal <strong>ve</strong> sintigrafik özellikler<br />
esas alınarak konulabilir. Osteoblastik metastaz <strong>ve</strong>ya osteosarkom ayırıcı<br />
tanısında kemik biyopsisinin yeri vardır.<br />
• Paget Hastalığında total alkalen fosfataz tanı <strong>ve</strong> tedavi takibinde yeterlidir.<br />
Paget hastalığının var olduğunun bilinmesine rağmen, total alkalen fosfatazın<br />
artmadığı vakalarda kemiğe özgü alkali fosfataz ölçülmelidir. Total alkali<br />
fosfatazı yükselten başka hastalıkların varlığında, kemiğe özgü alkalen<br />
fosfataz bakılmalıdır<br />
• Direkt grafiler hastalığın tanısının konulmasını sağlar. Hastalığın yaygınlığının<br />
araştırılmasında direkt grafilerden çok, tüm vücut kemik sintigrafisinin<br />
kullanılması daha uygundur. Tüm Paget hastalarında kemik sintigrafisi<br />
çekilmelidir.<br />
<strong>Tedavi</strong>nin amaçları: Ağrının kesilmesi, kemik döngüsü <strong>ve</strong> histolojinin normalleşmesi, litik<br />
Paget lezyonlarının iyileşmesi (çünkü bu lezyonlar sağlam kemik bölgelerine ilerler),<br />
hayat kalitesinin düzeltilmesi, komplikasyonların önlenmesi (nörolojik yetersizlik, kırık,<br />
osteoartrit, osteojenik sarkom), ameliyat öncesi kanlanmanın azaltılmasıdır.<br />
<strong>Tedavi</strong>ye yanıtın değerlendirilmesi kemik sintigrafisi ile yapılmamalıdır.<br />
Paget Hastalığının başlıca semptom <strong>ve</strong> bulguları kemik ağrıları, deformiteler, patolojik<br />
fraktürler <strong>ve</strong> sekonder osteoartrittir. Önemli morbidite <strong>ve</strong> mortaliteye yol açan<br />
kardiyovasküler sistem kafa tabanı tutulumu, dikkatle izlenmelidir.<br />
19.4.1. Genel Önlemler<br />
Uygun hidrasyon <strong>ve</strong> hastanın mobilizasyonu önemlidir. Ağrıların Paget hastalığı ile mi<br />
yoksa osteoartritik lezyonlarla mı ilgili olduğunu anlamak kolay değildir. Ağrı, artmış<br />
kemik döngüsü ile ilgili ise antirezorptiflerle geçer. Sinir basısı <strong>ve</strong>ya osteoartrozdan<br />
dolayı oluşan ağrılar bisfosfonat tedavisi ile geçmez. Bu durumda steroid olmayan<br />
anti-inflamatuvar (NSAİ) ilaçlar <strong>ve</strong> analjezikler, hatta opioidler <strong>ve</strong>rilebilir. Fonksiyonel<br />
bozuklukları önlemek için atel uygulaması, rehabilitasyon tedavisi, ayakkabı<br />
yükseltmeleri <strong>ve</strong> eklem protezleri gibi ortopedik girişimler düşünülebilir. Bunun yanı sıra<br />
akupunktur, transkutanöz elektriksel sinir uyarısı, fizyoterapi uygulanabilir. Paget<br />
hastalığı genellikle yaşlılarda teşhis edilmektedir. Bu yaş grubunda D vitamini eksikliği<br />
de çok sıktır. Bu hastalara bisfosfonat başlanınca hipokalsemi <strong>ve</strong> sekonder<br />
hiperparatiroidi gelişebileceğinden, her hastaya 500-1000 mg kalsiyum<br />
suplementasyonu <strong>ve</strong> 1000-2000 IU D vitamini <strong>ve</strong>rilmesi gerekir. Bilhassa intra<strong>ve</strong>nöz<br />
bisfosfonatların uygulanmasını takiben kemik rezorpsiyonu baskılanmakta, kemik<br />
formasyonu arttığından kalsiyum ihtiyacı belirginleşmektedir.<br />
KEMİĞİN PAGET HASTALIĞI (OSTEİTİS DEFORMANS)<br />
79