Metabolik Kemik Hastalıkları Tanı ve Tedavi Kılavuzu - Türkiye ...
Metabolik Kemik Hastalıkları Tanı ve Tedavi Kılavuzu - Türkiye ...
Metabolik Kemik Hastalıkları Tanı ve Tedavi Kılavuzu - Türkiye ...
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
KEMİĞİN PAGET HASTALIĞI (OSTEİTİS DEFORMANS)<br />
Tan›m: Paget hastalığı bazı kemiklerde lokal olarak artmış kemik döngüsü <strong>ve</strong><br />
organize olamamış kemik dokusu ile karakterize kronik metabolik bir kemik<br />
hastalığıdır.<br />
19.1. Klinik <strong>Tanı</strong><br />
Paget hastalığının sebebi tam olarak bilinmemektedir. Ailesinde Paget hastalığı<br />
bulunanlarda riskin 7-10 kat arttığı gözlemlenmiştir. Hastaların %15’inde aile hikayesi<br />
vardır.<br />
Genel semptomlar olarak baş dönmesi, halsizlik, çabuk yorulma, tutukluk, eklem<br />
hareketlerinde kısıtlanma görülebilir. Vakaların %50’si asemptomatiktir. Paget hastalığı<br />
her kemiği tutabilirse de, en çok sakrum <strong>ve</strong> pelvis, <strong>ve</strong>rtebra, femur <strong>ve</strong> kafatası, tibia,<br />
humerus kostalar <strong>ve</strong> klavikulada görülür. Eller, ulna, ayaklar, skapula, mandibula,<br />
sternum <strong>ve</strong> yüz kemikleri çok nadiren tutulur. Paget lezyonlarının bulunduğu kemik<br />
bölgesindeki lokal ağrılar, mikrofraktürlerden kaynaklanabilir. Tutulan kemiklerin<br />
üzerinde lokal sıcaklık artışı olur. Yaygın kranyum tutulumu olan hastaların 2/3’ünde<br />
işitme kaybı olmaktadır.. Vakaların üçte birinde tutulan kemiklerde derin <strong>ve</strong> zonklayıcı bir<br />
ağrı olur. Ağrı devamlıdır <strong>ve</strong> gün içinde devam etmektedir, dinlenmekle geçmez.<br />
Ağrının en sık sebeplerinden biri de sekonder artrozdur. Gerçek Paget ağrısının<br />
osteoartrozdakinden ayırıcı bir özelliği, ağrının geceleri artmasıdır. Lezyonun üzerine<br />
basmakla <strong>ve</strong>ya lezyonun üzerine yük binmesiyle tipik Paget ağrısı ortaya çıkar. Kasların<br />
gerilimi <strong>ve</strong> hızlanmış osteoartrit sebebiyle postür bozulur; tibia <strong>ve</strong> femurdaki eğrilmeler<br />
de postür bozukluğunu artırır. Periartiküler kemiğin hastalığı sebebiyle özellikle kalçada<br />
eklem deformiteleri meydana gelebilir. Femur başları, yumuşamış pelvis içine doğru<br />
kayarak (protrusio acetabuli), kalçada fleksiyon kontraktürlerine yol açabilir. Kollardaki<br />
deformiteler günlük aktiviteleri engelleyebilir. Paget Hastalığı ile birlikte osteoporoz <strong>ve</strong><br />
kırıklar görülebilir. Vertebra büyümesi sonucu sinir köklerinde bası semptomları ortaya<br />
çıkar. Medulla spinalis giderek sıkışabilir. Vertebra tutulumlarında vasküler çalma<br />
sendromları, ağrı, dizestezi, felç, radikülopati meydana gelebilir. Kranyumdaki<br />
ostiumların daralması ile kranyal sinirler bası altında kalır (özellikle 2. <strong>ve</strong> 8. sinirler).<br />
Fizik muayene sırasında kafatasında büyüme dikkati çekebilir. Çene kemiklerinin<br />
tutulması ile diş etleri şişer <strong>ve</strong> infekte olabilir. Protezler zarar görür. İmmobilizasyon<br />
durumlarında hiperkalsemi <strong>ve</strong> hiperkalsiüri görülür. Kafa tabanı tutulumunda platibazi<br />
meydana gelerek uzun traktuslarda hasara sebep olabilir. Obstrüktif hidrosefali,<br />
<strong>ve</strong>rtebrobaziler yetersizlik, beyin sapı sıkışması ortaya çıkabilir. Karpal tünel, tarsal tünel<br />
sendromlarına rastlanabildiği bildirilmiştir. Restriktif akciğer hastalığı ortaya çıkabilir.<br />
Oküler fundusta anjioid çizgiler oluşması Paget için tipiktir. Paget Hastalığında yüksek<br />
kemik döngüsüne bağlı olarak ürik asit artışı <strong>ve</strong> gut hastalığı görülebilir. Çok uzun süre<br />
devam eden yaygın Paget lezyonlarında, osteojenik sarkoma dönüşüm olabilir.<br />
KEMİĞİN PAGET HASTALIĞI (OSTEİTİS DEFORMANS)<br />
77
Change language