Metabolik Kemik Hastalıkları Tanı ve Tedavi Kılavuzu - Türkiye ...
Metabolik Kemik Hastalıkları Tanı ve Tedavi Kılavuzu - Türkiye ...
Metabolik Kemik Hastalıkları Tanı ve Tedavi Kılavuzu - Türkiye ...
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
KEMİĞİN PAGET HASTALIĞI (OSTEİTİS DEFORMANS)<br />
78<br />
Sarkoma dönüşüm %0,2 vakada görülmektedir. Fibrosarkom, kondrosarkom <strong>ve</strong><br />
retikülosarkom <strong>ve</strong> dev hücreli malign tümörler de bildirilmiştir. Uzun süre devam eden<br />
Paget hastalığında ağrının giderek şiddetini artırması, yeni kemiklerin tutulması,<br />
yumuşak dokuyu infiltre eden kütlelerin çıkması <strong>ve</strong> birden ortaya çıkan kırıklar habis<br />
dönüşümün ip uçlarıdır.<br />
Paget hastalığının kardiyovasküler komplikasyonları: Tutulan kemiklerde kanlanmanın<br />
aşırı artışı ile yüksek debili kalp yetmezliği meydana gelebilir. Damarlarda media<br />
kalsifikasyonları <strong>ve</strong>ya aterosklerotik kalsifikasyonlar, aort kapağı <strong>ve</strong> inter<strong>ve</strong>ntriküler<br />
septumun kalsifikasyonu, endokard kalsifikasyonu gibi durumlar Paget Hastalığına eşlik<br />
edebilir. Sternum tutulumu olduğunda by-pass zorlukları <strong>ve</strong> mammaria internayı<br />
kullanma güçlükleri bildirilmiştir.<br />
19.2. Labaratuvar <strong>Tanı</strong><br />
Paget Hastalığı artmış kemik döngüsü ile karakterizedir. Serumda alkalen fosfataz artışı,<br />
hastalığın aktivitesini gösterir <strong>ve</strong> daha sonra tedaviye cevabı takip etmek için kullanılır.<br />
Monostotik olan <strong>ve</strong>ya küçük kemiklerin tutulduğu vakalarda total alkalen fosfataz<br />
artmayabilir, fakat sadece kemik kökenli alkalen fosfataz artmış olabilir. Ayrıca karaciğer<br />
hastalıkları gibi total alkalen fosfatazı artırabilecek başka hastalıklar varsa, kemik alkalen<br />
fosfatazı bakılmalıdır. Ağır deformiteleri olan hastalarda immobilizasyon hiperkalsemisi <strong>ve</strong><br />
hiperkalsiüri görülebilir. Bazan birlikte primer hiperparatiroidi bulunduğu için de<br />
hiperkalsemi meydana gelebilir. Osteoklastik kemik rezorpsiyonunu yansıtan<br />
hidroksiprolin, piridinolin <strong>ve</strong> deoksipiridinolin çapraz bağları, tip I kollajenin karboksi<br />
terminal (CTx) <strong>ve</strong> aminoterminal (NTx) telopeptidleri artar. Ürik asit de her vakada<br />
ölçülmelidir.<br />
19.3. Radyolojik <strong>Tanı</strong><br />
Paget hastalığının tanısı direkt radyografik tetkik ile konulabilir. Hastalığın yaygınlığını<br />
anlamak için bir dizi direkt grafi çekmektense, kemik sintigrafisi ile tutulan tüm kemikleri<br />
saptamak uygundur. Düz grafilerde skleroz, lizis, kalınlaşmış trabeküller <strong>ve</strong> kortikal<br />
kalınlaşma, kemiklerin irileşmesi ile Paget Hastalığı tanısı kolayca konulabilmektedir.<br />
Hastalığın başlangıcında kranyum tutulduğunda, osteoklastik aktivitenin artışını gösteren<br />
lokal bir radyolusent alan görülür (osteoporosis circumscripta). Genelikle oksipital <strong>ve</strong><br />
frontal bölgelerde yer alır. Tübüler kemiklerde osteoliz, subkondral bölgelerde başlar. Alt<br />
ekstremitelerde metafizde başlayan rezorpsiyon alanı V şeklinde aşağıya doğru iner.<br />
<strong>Kemik</strong>ler zamanla irileşir <strong>ve</strong> eğilme meydana çıkar. Vertebra cisimleri büyür <strong>ve</strong>ya homojen<br />
yoğunluk artışı gösterirler. Birlikte osteoartroz da görülür. Paget lezyonları üzerinde<br />
osteojenik sarkom gelişirse tipik ‘güneş patlaması’ görünümü ortaya çıkar.
Change language