ГЕНЕТИКА ЧЕЛОВЕКА - БГУ. Сайт биологического факультета

Гемоглобины человека.
Таблица 6
Стадия развития Тип гемоглобина Структура
Эмбрион
Gower I
ζ 2 ε 2
Взрослый человек
α ТA 2 γ 2
A
α 2 β 2
A 2
α 2 δ 2
Плод
Gower II
Portland I
F
α 2 ε 2
ζ 2 γ 2
α G 2 γ 2
α A 2 γ 2
На протяжении первых 8-10 недель внутриутробного развития, когда
эритропоэз идет в желточном мешке, эритроциты эмбриона содержат
последовательно сменяющие друг друга три формы эмбрионального
гемоглобина (рис. 7): гемоглобины Gower I и Gower II со
структурой ζ 2 ε 2 и α 2 ε 2 , соответственно, и гемоглобин Portland I,
структура которого отвечает формуле ζ 2 γ 2 . Затем преобладающим
становится фетальный гемоглобин, или гемоглобин F, который присутствует
в эритроцитах плода вплоть до рождения ребенка. Время
появления фетального гемоглобина совпадает с периодом смены места
эритропоэза: у плода эритроциты формируются не в желточном
мешке, как у эмбриона, а в селезенке и печени. Отличительная особенность
гемоглобина F – присутствие в его молекуле двух α- и двух
γ-глобиновых цепей. Следует отметить, что γ-цепи фетального гемоглобина
могут быть трех типов: с аланином ( А γ) или глицином ( G γ) в
136-м положении или треонином вместо изолейцина ( ТА γ) в 75-м положении.
Гемоглобин F в небольшом количестве (менее 1%) присутствует
и у новорожденных, но он очень быстро заменяется на гемоглобин
А, или гемоглобин взрослых, который является преобладающим
типом гемоглобина у детей и взрослых (см. рис. 7). В своем составе
он имеет по две α- и две β-глобиновые цепи. Кроме того, у всех
взрослых есть небольшое количество (2-3%) гемоглобина А 2 , который
вместо β-глобиновой цепи содержит δ-цепь. И гемоглобин А, и гемоглобин
А 2 синтезируются в эритроцитах, развитие которых преимущественно
происходит уже в костном мозге, а не в селезенке или печени.
27