20.01.2015 Views

ГЕНЕТИКА ЧЕЛОВЕКА - БГУ. Сайт биологического факультета

ГЕНЕТИКА ЧЕЛОВЕКА - БГУ. Сайт биологического факультета

ГЕНЕТИКА ЧЕЛОВЕКА - БГУ. Сайт биологического факультета

SHOW MORE
SHOW LESS

Create successful ePaper yourself

Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.

АТФ-азного комплекса и одну субъединицу убихинон-цитохром<br />

с-редуктазы (цитохрома b). Легкая цепь содержит гены 8 транспортных<br />

РНК и один белок-кодирующий ген – ген субъединицы 6<br />

НАДН-дегидрогеназы. Таким образом, в митохондриальном геноме<br />

имеется информация о двух рибосомальных РНК, входящих в состав<br />

митохондриальных рибосом, двадцати двух транспортных РНК, принимающих<br />

участие в биосинтезе белков на митохондриальных рибосомах,<br />

и 13 структурных белках, которые входят в состав четырех (из<br />

пяти) дыхательных комплексов. Все остальные белки, необходимые<br />

для нормальной работы митохондрий, кодируются исключительно<br />

ядерными генами и синтезируются на цитоплазматических рибосомах<br />

(табл. 1). В связи с этим функционирование митохондрии происходит<br />

при постоянном диалоге между ее геномом и геномом ядра.<br />

Относительная автономность митохондриального генома.<br />

Таблица 1<br />

Компоненты<br />

митохондриальных систем<br />

Кодируются<br />

митохондриальным геномом<br />

Компоненты системы окислительного фосфорилирования<br />

НАДН-дегидрогеназа<br />

7 субъединиц<br />

Сукцинат-убихинон-редуктаза 0 субъединиц<br />

Убихинон-цитохром<br />

с-редуктаза<br />

1 субъединица<br />

Цитохром с-оксидаза<br />

3 субъединицы<br />

АТФ-синтетаза/АТФ-аза<br />

2 субъединицы<br />

Рибосомальные РНК<br />

Транспортные РНК<br />

Рибосомальные белки<br />

Другие митохондриальные<br />

белки<br />

Компоненты системы биосинтеза белка<br />

2<br />

22<br />

Нет<br />

Компоненты других митохондриальных систем<br />

Нет<br />

Кодируются<br />

ядерным геномом<br />

>41 субъединицы<br />

4 субъединицы<br />

10 субъединиц<br />

10 субъединиц<br />

14 субъединиц<br />

Нет<br />

Нет<br />

Все (около<br />

70 белков)<br />

Все (например,<br />

ДНК-полимеразы,<br />

РНК-полимеразы,<br />

транслоказы и др.)<br />

Одна из отличительных особенностей митохондриального генома –<br />

его компактность. Примерно 93% митохондриальной ДНК является<br />

кодирующей, что обеспечивает очень высокую плотность генов –<br />

примерно 1 ген на 0,45 Кб. Все кодирующие последовательности рас-<br />

9

Hooray! Your file is uploaded and ready to be published.

Saved successfully!

Ooh no, something went wrong!