ПОВ 4 оранж новый

ПОВОЛЖСКИЙ
ОНКОЛОГИЧЕСКИЙ
ВЕСТНИК 4(31)’2017
© Г.А. Дудина, 2017
УДК 616.155
ВЛИЯНИЕ КЛОНА ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ НОЧНОЙ
ГЕМОГЛОБИНУРИИ НА ПРОГРЕССИЮ ЦИТОПЕНИИ
ПРИ МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКОМ СИНДРОМЕ
Г.А. Дудина
ГБУЗ «Московский клинический научно-практический центр им. А.С. Логинова» ДЗМ, г. Москва
EFFECT OF PNH CLONE AT THE PROGRESSION OF CYTOPENIA
IN THE MYELODYSPLASTIC SYNDROME
G.A. Dudina
Loginov Moscow Clinical Scientific Center of the Moscow Health Department, Moscow
Дудина Галина Анатольевна — кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник отдела онкогематологии и вторичных
иммунодефицитных заболеваний ГБУЗ «Московский клинический научно-практический центр им. А.С. Логинова»
ДЗМ
111123, г. Москва, шоссе Энтузиастов, д. 86, тел. +7-916-650-85-77, e-mail: dudina_gal@mail.ru
Dudina G.A. — Cand. Med. Sc., Senior Researcher of the Department of Oncohematology and Secondary Immunodeficiency
Diseases of the Loginov Moscow Clinical Scientific Center of the Moscow Health Department
86 Entuziastov highway, Moscow, Russian Federation, 111123, tel. +7-916-650-85-77, e-mail: dudina_gal@mail.ru
Реферат. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) является генетически обусловленным, приобретенным, клональным
гематологическим заболеванием, при котором клетки крови утрачивают способность фиксировать на поверхности
белки-ингибиторы системы комплемента — CD55 и CD59. Вследствие этого у больных развивается комплементопосредованный
хронический внутрисосудистый гемолиз, наиболее тяжелым осложнением которого являются тромбозы.
В рекомендациях международных групп по изучению ПНГ определены группы риска для выявления патологического клона,
в число которых входят пациенты с миелодиспластическим синдромом (МДС). Приведено описание выявления клинически
значимого ПНГ-клона у пожилого пациента с миелопластическим синдромом и результаты применения патогенетического
лечения экулизумабом.
Ключевые слова: пароксизмальная ночная гемоглобинурия, миелодиспластический синдром, диагностика, экулизумаб.
Abstract. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria is an acquired, clonal, geneticdisease of blood cells, which characterized absence
of CD55 and CD59 inhibitors of the complement system on the surface cells. Absence of the inhibitors is a reason ofintravascular
hemolysis which caused thrombosis: the most dangerous PNH complication. High PNH risk groups were identified in a guideline
of the International PNH interesting group and one of themis patients with myelodysplastic syndrome. There is described a clinical
case of significant PNH clone detectioninan elderly patient with MDS and PNH treatment outcomeswith eculizumab.
Key words: paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, myelodysplastic syndrome, diagnostic, eculizumab.
Введение
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ)
— это редкое, приобретенное, хроническое заболевание
гемопоэтических стволовых клеток крови, характеризующееся
хроническим внутрисосудистым
гемолизом, нарушением функции костного мозга и
повышенным риском тромботических осложнений.
ПНГ возникает в результате незлокачественной
клональной экспансии гемопоэтических стволовых
клеток, несущих приобретенную соматическую мутацию
в X-сцепленном гене фосфатидилинозитолгликана
класса А (PIG-A) [1, 2].
Мутация приводит к нарушению синтеза гликозилфосфатидилинозитола
(ГФИ-якоря) — субстрата для
прикрепления на мембране поверхностных белков,
в том числе регуляторов системы комплемента CD55
и CD59. В результате утраты белков-регуляторов развивается
неконтролируемая активация комплемента
и деструкция ПНГ-эритроцитов, что клинически про-
82
Клинические исследования и опыт в онкологии