ПОВ 4 оранж новый

ПОВОЛЖСКИЙ
ОНКОЛОГИЧЕСКИЙ
ВЕСТНИК 4(31)’2017
ЛДГ, Ед/л
Рис. 2. Уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ, Ед/л) в динамике
Как видно из результатов, представленных на
рисунке 1, уровень гемоглобина повысился до
референcных стабильных показателей — 120-125 г/л,
лейкоциты — 4.1-5,87х10 9 . Сохраняется клинически
незначимая тромбоцитопения — 53-60х10 9 .
При заболеваниях, сопровождающихся повреждением
тканей и разрушением клеток, активность ЛДГ в
крови повышается. В связи с этим она является важным
маркером тканевой деструкции, хронического
гемолиза. На рисунке 2 представлены результаты изменения
активности ЛДГ на фоне проведения лечения
экулизумабом.
На основании данных, представленных на рисунке
2, можно отметить признаки прогрессии ПНГ
с апреля 2015 года до февраля 2016 года и положительную
динамику в виде уменьшения уровня ЛДГ до
нормальных значений и нормализации гемоглобина
(рис. 1) на фоне лечения. Общее состояние пациента
удовлетворительное. Вернулся к обычным физическим
нагрузкам. Продолжается введение экулизумаба
в дозе 900 мг 1 раз в две недели.
Заключение
Исторически ведение пациентов с ПНГ ограничивалось
симптоматической терапией (трансфузии отмытых
эритроцитов, антикоагулянты, препараты железа
и фолиевой кислоты, глюкокортикостероидные
препараты и т.д.) и проведением ТКМ. Не смотря на
применение антикоагулятнов в профилактическом
режиме, риск тромботических событий у пациентов с
ПНГ остается крайне высоким, при этом повышается
риск кровотечений [28]. Появление экулизумаба, моноклонального
антитела, подавляющего активность
комплемента, значительно изменило как подходы,
так и результаты терапии пациентов с ПНГ. Его применение
значимо сокращает осложнения болезни, в
т.ч. тромбозы и оказывает влияние на общую выживаемость
пациентов [29, 30].
Как ранее, так и на настоящий момент, ТКМ является
единственным радикальным методом излечения
от ПНГ. По данным крупного ретроспективного исследования
с участием 211 пациентов с ПНГ, перенесших
ТКМ, общая 5-ти летняя выживаемость после проведения
процедуры, составила 68%, в 6% случаев отмечалось
отторжение трансплантата, у трети пациентов
зарегистрированы случаи развития острой и хронической
РТПХ [31]. В исследовании Loschi M. et al. общая
6-ти летняя выживаемость в группе экулизумаба составила
92% [30]. ТКМ дает шанс радикально излечения
ПНГ, однако смертность и осложнения процедуры
не полностью прогнозируемы и, проведение ТКМ не
может быть рекомендовано как тактика первой линии
у пациентов с классической формой ПНГ [22].
ТГСК так же рассматривается в терапии МДС, в некоторых
случаях в качестве первой линии терапии.
Согласно Национальным клиническим рекомендациям
по диагностике и лечению МДС у взрослых, ТГСК
показана пациентам из групп промежуточного 1-2 и
высокого риска по IPSS. Кумулятивная смертность
после алло-ТГСК от HLA-идентичного сиблинга у 387
пациентов с МДС составила 37% в течение 3-х лет, частота
рецидивов — 23% за аналогичный период и общая
3-х летняя выживаемость составила 40% (данные
IBMTR). Значимый результат на исход ТГСК оказывает
фаза заболевания и количество бластных клеток. Однако,
согласно указанным выше рекомендациям, процедура
ТГКС проводится только пациентам, возраст
которых составляет менее 65-70 лет [32].
Представленный случай свидетельствует о возможности
получения клинико-гематологической ремиссии
ПНГ при наличии дисплазии кроветворения у
Г.А. Дудина Влияние клона пароксизмальной ночной гемоглобинурии на прогрессию цитопении ...
87