ПОВ 4 оранж новый

ПОВОЛЖСКИЙ
ОНКОЛОГИЧЕСКИЙ
ВЕСТНИК 4(31)’2017
является хроническим внутрисосудистым гемолизом
и анемией [2, 3]. Однако для экспансии ПНГ клона и
развития симптомов заболевания одной только мутации
PIG-A гена недостаточно. Точные механизмы
клональной экспансии неизвестны, но существуют
предположения о связи этого процесса с нарушением
функции костного мозга [3]. Подтверждает наличие
патофизиологической взаимосвязи наибольшая частота
встречаемости ПНГ-клона у пациентов с апластической
анемией (АА) и миелодиспластическим
синдромом (МДС) [4-6].
В таблице 1 приведены результаты международных
клинических исследований частоты выявления
ПНГ клона у пациентов с разными подтипами МДС.
Как видно из таблицы 1, по данным многочисленных
исследований, частота встречаемости патологического
клона у пациентов с МДС варьирует от 5,5 до
24% случаев, в среднем составляя 13%.
Клинические проявления ПНГ весьма разнообразны,
заболевание может возникать в любом возрасте, а
медиана дебюта заболевания приходится на 30-40 лет
[2, 13]. Угрожающие жизни осложнения, как правило,
возникают в результате неконтролируемого комплемент-опосредованного
гемолиза и активации тромбоцитов
[14-16].
К наиболее частым клиническим симптомам ПНГ
относятся: анемия (88%) [14], тромбоз (35%) [17], хроническая
болезнь почек (64%) [16], боли в животе (57%),
Таблица 1. Идентификация и распределение клона ПНГ у пациентов с различными подтипами МДС
Пациенты
(N)
Страна
585 6 США П.Ц.
316 7 Япония П.Ц.
136 8 США П.Ц.
164 9 Япония П.Ц.
25 10 Турция П.Ц.
38 11 Япония П.Ц.
Метод
диагностики Исследуемые клетки Порог
чувствительности
CD59-эритроциты
FLAER/CD24-
гранулоциты
FLAER/CD14-
моноциты
CD59-/CD55-/CD11b+
гранулоциты
и CD59-/CD55-/GP-
A+ эритроциты
CD55-/CD59- и/или
CD16-/CD66bгранулоциты
CD59-/CD55-
гранулоциты и
эритроциты
CD55-/CD59 -
лейкоциты
0.003% CD55-,
CD59- гранулоциты
и эритроциты
CD55-/CD59-
эритроциты
% пациентов
с выявленным
ПНГ клоном
(число
пациентов)
0.01% 5.5% (32/585)
≥0.003% гранулоциты
и ≥0.005%
эритроциты
0.01% 6.6% (9/136)
≥ mean + 1.96
xSD контрольной
группы
Распределение клона ПНГ
при разных подтипах МДС
LGMDSL
HGMDSL
MDS w/5q делеция
МДС, неуточненный
Myelofibrosis w/myeloid
metaplasia
(число пациентов по подтипам
не уточнено)
20% (64/316) RA: 64/316 (20%)
12.8% (21-164)
24% (6/25)
Н.Д. 15.7% (6/38)
RA: 6/17 (35%)
5q: 1/5 (20%)
RCMD: 2/37 (5%)
RA: 21/119 (17.6%)
RARS: 0/4
RAEB: 0/33
RAEBt: 0/8
RA: 4/17 (23.5%)
RARS: 1/2
RAEB: 1/4
CMML: 0/2
RA: 5/33 (15.1%)
RARS: 1/1
RAEB: 0/4
Примечание: ПНГ — пароксизмальная ночная гемоглобинурия; МДС — миелодиспластический синдром; CMML — хронический
миеломоноцитарный лейкоз; П.Ц. — проточная цитометрия; FLAER — флюоресцентный аэролизин; HGMDSL — МДС
высокого риска; hMDS — гипопластический вариант МДС; LGMDSL — МДС низкого риска; MDS-U — MДС неклассифированный;
Н.Д. — нет данных; RA — рефрактерная анемия; RAEB(1/2) — рефрактерная анемия с избытком бластов (1/2); RAEBt
— рефрактерная анемия с избытком бластов и трансформацией в острый лейкоз; RAMD — рефрактерная анемия с мультилинейной
дисплазией; RARS — рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами; RCMD — рефрактерная цитопения
с мультилинейной дисплазией; RCMDRS — рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией и кольцевыми сидеробластами;
5q — 5qсиндром
Г.А. Дудина Влияние клона пароксизмальной ночной гемоглобинурии на прогрессию цитопении ...
83