ПОВ 4 оранж новый
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
<strong>ПОВ</strong>ОЛЖСКИЙ<br />
ОНКОЛОГИЧЕСКИЙ<br />
ВЕСТНИК 4(31)’2017<br />
пациентов старше 70 лет с высоким индексом коморбидности.<br />
Клинический случай, описанный в данной публикации,<br />
однозначно показывает необходимость выполнения<br />
иммунофенотипического исследования<br />
для своевременного выявления клона ПНГ у всех пациентов<br />
с миелодиспластическим синдромом, независимо<br />
от варианта заболевания. Пациент имел сразу<br />
несколько показаний для тестирования клона ПНГ,<br />
включая цитопению в рамках предполагаемого миелодиспластического<br />
синдрома, признаки внутрисосудистого<br />
гемолиза и артериальный тромбоз. Известно,<br />
что под маской плохо документированного диагноза<br />
МДС может скрываться нераспознанная классическая<br />
ПНГ, и во многих случаях интерпретируется цитопения,<br />
но не активный внутрисосудистый гемолиз.<br />
В этой связи следует подчеркнуть наличие достаточных<br />
критериев для установления диагноза МДС в<br />
представленном наблюдении. Наряду с характерной<br />
для ПНГ гиперплазией и дисплазией эритроидного<br />
ряда, имелись отчетливые цитологические критерии<br />
дисплазии гранулоцитопоэза и мегакариоцитов, а<br />
также клональная цитогенетическая поломка в виде<br />
утраты Y-хромосомы.<br />
Очевидно, что выбор тактики лечения в подобных<br />
случаях не может базироваться только на стандартах<br />
лечения МДС. Необходимо учитывать интенсивность<br />
внутрисосудистого гемолиза и по утвержденным<br />
показаниям рассматривать таргетную терапию экулизумабом.<br />
В данном случае, интенсивный внутрисосудистый<br />
гемолиз сопровождался потребностью<br />
в трансфузиях эритроцит-содержащих сред и осложнился<br />
инфарктом миокарда, что является показанием<br />
для таргетной терапии согласно текущим рекомендациям.<br />
Полученный выраженный ответ на таргетную<br />
терапию экулизумабом подтверждает значение<br />
гемолиза, как превалирующего механизма развития<br />
глубокой анемии и меньшую роль костномозговой<br />
недостаточности. Клиническая ситуация требует<br />
дальнейшего наблюдения за состоянием кроветворения.<br />
Дальнейшее накопление результатов иммунофенотипического<br />
исследования крови, цитогенетического<br />
и цитологического исследования костного<br />
мозга, возможно, позволит не только уточнить частоту<br />
выявления клона ПНГ при миелодиспластическом<br />
синдроме, но и объяснить механизмы функциональных<br />
и количественных изменений гемопоэтических<br />
клеток при данной сочетанной патологии.<br />
Литература<br />
1. Brodsky R.A. Advances in the diagnosis and therapy<br />
of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria // Blood<br />
Rev. — 2008. — 22. — P. 65-74.<br />
2. Parker C., Omine M., Richards S. et al. Diagnosis<br />
and management of paroxysmal nocturnal<br />
hemoglobinuria // Blood. — 2005. — 106 (12). —<br />
P. 3699-3709.<br />
3. Johnson R.J., Hillmen P. Paroxysmal nocturnal<br />
haemoglobinuria: nature’s gene therapy? // Mol.<br />
Pathol. — 2002. — 55 (3). — P. 145-152.<br />
4. Sugimori C., Mochizuki K., Qi Z., et al. Origin and fate of<br />
blood cells deficient in glycosylphosphatidylinositolanchored<br />
protein among patients with bone marrow<br />
failure // Br. J. Haematol. — 2009. — 147 (1). — P. 102-12.<br />
5. Yenerel M.N., Diz-Kucukkaya R., Besisik S. et al.<br />
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria clone in<br />
patients with myelodysplastic syndrome // Am. J.<br />
Hematol. — 2001. — 68 (1). — P. 64-65.<br />
6. Movalia M., Illingworth A., Weitz I., and Lim S.H.<br />
Incidence of PNH clones by diagnostic code utilizing<br />
high sensitivity flow cytometry [poster]. Presented at<br />
the 53rd Annual Meeting of the American Society of<br />
Hematology. — SanDiego, CA; December 10-13. —<br />
2011.<br />
7. Sugimori C., Mochizuki K., Qi Z. et al. Origin and fate of<br />
blood cells deficient in glycosylphosphatidylinositolanchored<br />
protein among patients with bone marrow<br />
failure // Br. J. Haematol. — 2009. — 147 (1). —<br />
P. 102-112.<br />
8. Wang S.A., Pozdnyakova O., Jorgensen J.L. et al.<br />
Detection of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria<br />
clones in patients with myelodysplastic syndromes<br />
and related bone marrow diseases, with emphasis on<br />
diagnostic pitfalls and caveats // Haematologica. —<br />
2009. — 94 (1). — P. 29-37.<br />
9. Wang H., Chuhjo T., Yasue S. et al. Clinical significance<br />
of a minor population of paroxysmal nocturnal<br />
hemoglobinuria-type cells in bone marrow failure<br />
syndrome // Blood. — 2002. — 100 (12). — P. 3897-<br />
3902.<br />
10. Yenerel M.N., Diz-Kucukkaya R., Besisik S. et al.<br />
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria clone in<br />
patients with myelodysplastic syndrome // Am. J.<br />
Hematol. — 2001. — 68 (1). — P. 64-65.<br />
11. Okamoto T., Okada M., Takatsuka H. et al.<br />
Relationship between immunological abnormalities<br />
and paroxysmal nocturnal haemoglobinuria-<br />
88<br />
Клинические исследования и опыт в онкологии
Change language