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Reportaje · Miopatías inflamatorias, importancia del diagnóstico diferencial
Albert Selva O'Callaghan y Ane Labirua Iturburu.
Servicio de Medicina Interna. Hospital General del Vall d´Hebron.
Universitat Autónoma de Barcelona.
Miopatías inflamatorias, importancia del diagnóstico
diferencial
Cuadernos de Autoinmunidad
INTRODUCCIÓN
Las miopatías inflamatorias
idiopáticas constituyen un
grupo de enfermedades musculares
adquiridas cuya principal
característica es la presencia de un
infiltrado inflamatorio -de ahí viene
su nombre- en la biopsia muscular.
Existen principalmente tres formas
clínicas: la dermatomiositis, la polimiositis
y la miositis con cuerpos de
inclusión, probablemente la menos
inflamatoria de las tres, cuestionada
como tal por algunos autores. Se
consideran enfermedades de naturaleza
autoinmune y comportamiento
sistémico, que suelen responder
al tratamiento inmunodepresor
[1-3] .
De naturaleza autoinmune porque
se han descrito numerosos autoanticuerpos
en estos pacientes [4-
6] . Algunos son específicos de la
enfermedad inflamatoria muscular
(anti-Mi2, anti-SRP, y antisintetasa -
anti-Jo-1, anti-PL7, y anti-PL2-, [PL:
precipitation line] entre otros menos
frecuentes); otros no son propiamente
específicos de miositis
pero se asocian a esta manifestación
clínica en el contexto de las
propias miositis o de otras enfermedades
sistémicas (síndrome de Sjögren,
esclerodermia, o enfermedad
mixta del tejido conectivo), como
los anti-Ro (60/52 kD), anti-La,
anti-Ku, anti-PM/Scl o anti-RNP,
entre otros. Nuevos autoanticuerpos,
marcadores de manifestaciones
graves como el cáncer asociado
a miositis (anti-p155/anti-TIF-
1γ) o la neumopatía intersticial
aguda de curso clínico fulminante
(anti-140/anti-MDA5), han contribuido
a establecer sin lugar a dudas
la naturaleza autoinmune de
estas entidades.
El comportamiento sistémico de
las miopatías inflamatorias idiopáticas,
radica en la afectación de otros
órganos y sistemas distintos del
músculo esquelético. Adquieren
especial protagonismo la enfermedad
pulmonar intersticial difusa, en
su forma aguda o crónica, asociada
en este último caso a la presencia
de anticuerpos antisintetasa; el
componente inflamatorio articular
que en ocasiones puede ser tan
marcado que plantee el diagnóstico
diferencial con reumatismos inflamatorios
como la artritis reumatoide;
las lesiones cutáneas que cuando
existen y son evidentes (pápulas
de Gottron, eritema periungueal
doloroso de Kveim o exantema periorbitario
en heliotropo) permiten
por si solas el diagnóstico de dermatomiositis,
una de las formas clínicas
mejor definidas dentro de las
miopatías inflamatorias; la disfagia
que en ocasiones puede representar
un problema vital para el paciente
y que aunque en la mayoría
de las ocasiones se debe al compromiso
de la musculatura estriada
(afectación del músculo cricofaríngeo
que inicia el proceso deglutorio)
puede acompañarse de alteración
en el funcionamiento de la
musculatura lisa propia del cuerpo
esofágico, especialmente en los pacientes
con anticuerpos antisintetasa;
y con menor frecuencia la afectación
intestinal (asociada o no a la
presencia de celiaquía o de vasculitis),
miocárdica, renal o del sistema
nervioso central.
En este rompecabezas de autoanticuerpos
y manifestaciones sistémicas,
nos debemos guiar por la
presencia de unos criterios diagnósticos
que nos permitan identificar
razonablemente y de forma homogénea
a estos pacientes. Si bien
los criterios diagnósticos y de clasi-
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