Dimorfismo sexual en enfermedades autoinmunes - Ibáñez&Plaza ...

Miopatías inflamatorias, importancia del diagnóstico diferencial · Reportaje
Tabla 4. Diez normas para evitar errores en el diagnóstico de las miopatías inflamatorias.
1.Importancia de la biopsia muscular. Realizarla en centros de referencia contrastada. No dudar en repetir la biopsia múscular si el
diagnóstico no es concluyente.
2.Realizar una detallada anamnesis. Insistir en la anamnesis farmacológica e historia familiar. La existencia de consanguinidad y de otras
miopatias no filiadas en la familia va en contra del diagnóstico de miopatía inflamatoria idiopática.
3.La presencia a la exploración física de una “escapula alata” apoya el diagnóstico de miopatías distintas de las inflamatorias idiopáticas.
4.El principal “enemigo” diagnóstico de las polimiositis es la miositis con cuerpos de inclusión y las distrofias de cinturas.
5.El estudio bioquímico y la confirmación genética son útiles en el diagnóstico de algunas miopatías que pueden confundirse con las
inflamatorias idiopáticas.
6.Aunque la edad y los valores de creatin fosfoquinasa pueden orientar hacia otras miopatías, por si solos no permiten diferenciarlas de las
miopatías inflamatorias idiopáticas.
7.La positividad de autoanticuerpos específicos de miositis apoya el diagnóstico de miopatia inflamatoria idiopática. Sin embargo menos
del 40% de estos pacientes correctamente diagnosticados los presentan.
8.No solamente la polimiositis puede confundirse, también en la dermatomiositis se pueden cometer errores diagnósticos.
9.La miopatía inflamatoria adquirida más frecuente a partir de los 50 años es la miositis con cuerpos de inclusión.
10.Ante una miositis refractaria al tratamiento, siempre se debe replantear si es correcto el diagnóstico de miopatía inflamatoria.
proximal indolora. Una vez más la
inmunohistoquímica pondrá de manifiesto
en la biopsia muscular la
existencia de depósitos anormales
de lípido en el tejido muscular. El
grupo de DiMauro recoge en una
reciente publicación un más que didáctico
algoritmo diagnóstico de estas
complejas miopatías [33] .
ENDOCRINOPATÍAS
Numerosos trastornos del sistema
endocrino pueden cursar con alteraciones
musculares [34] . Así el síndrome
y la enfermedad de Cushing
debido a un exceso de glucocorticoides,
la disfunción de las glándulas
paratiroides y los trastornos del
metabolismo fosfocálcico que ocasiona,
o el exceso de hormona de
crecimiento en la acromegalia [35] ,
son causa de miopatía. Las manifestaciones
clínicas características de
estos trastornos y el correspondiente
estudio hormonal permitirán el
diagnóstico. Sin embargo, dos situaciones
clínicas merecen comentario
aparte: la miopatía esteroidea y los
trastornos del tiroides.
El primer caso corresponde a situaciones
clínicas en las que un exceso
de glucocorticoides administrados
exógenamente se acompaña de
un cuadro de debilidad proximal, en
general con CK normales. Con frecuencia
la reducción de la dosis de
estos fármacos junto con la implementación
de rehabilitación física
conseguirá una mejoría del cuadro
clínico. En el caso de que esto no suceda,
puede ser necesaria la práctica
de exploraciones complementarias
como la electromiografía o la biopsia
muscular para evitar pasar por alto
otros diagnósticos.
Los trastornos del tiroides (hipertiroidismo
e hipotiroidismo) son la
causa más frecuente de miopatía endocrina.
Concretamente el hipotiroidismo
puede presentarse como una
forma difícil de distinguir de una polimiositis,
ya que incluso en la biopsia
muscular puede observarse un infiltrado
inflamatorio endomisial. Es
por ello que se recomienda la práctica
de un estudio tiroideo ante todo
paciente con miopatía. Algunos autores36
han encontrado en los pacientes
con miopatía inflamatoria
idiopática una frecuencia de trastornos
tiroideos -autoinmunes o no- incluso
mayor que en la población general.
También parece existir una correlación
entre brotes de actividad y
disfunción tiroidea, por lo que se recomienda
la determinación del perfil
tiroideo no sólo en el momento del
diagnóstico, sino también cuando
los pacientes presente una exacerbación
de la actividad de su enfermedad
o un cuadro refractario al tratamiento
convencional.
MIOPATÍA NECROTIZANTE (INMU-
NOMEDIADA)
Considerada por algunos autores
como una forma de miopatía inflamatoria,
si bien los hallazgos histo-
Cuadernos de Autoinmunidad
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