Dimorfismo sexual en enfermedades autoinmunes - Ibáñez&Plaza ...

RESÚMENES · Cuadernos de Autoinmunidad
mente a una vasculitis , la acción directa de autoanticuerpos
y otros factores menos frecuentes.
Para su diagnóstico contamos con diversas pruebas
entre ellas la Resonancia Magnética (RMN)
con una alta sensibilidad en la detección de lesiones
del SNC.
OBJETIVO: Descripción de patrones de lesión en
RMN cerebral en pacientes diagnosticados de LES
con manifestaciones neuropsiquiátricas. Material
y métodos: Se realizó un estudio observacional
descriptivo retrospectivo. Se incluyeron pacientes
con diagnóstico de LES que presentaban clínica de
afectación neuropsiquiátrica, estudiados con
RMN desde 1990 a 2010. Se recogieron datos de
la clínica que motivo el estudio radiológico y la
descripción de las imágenes. Se excluyó a aquellos
pacientes con otra enfermedad autoinmune
asociada.
RESULTADOS: De los 128 pacientes con diagnóstico
de LES, únicamente 17 habían tenido manifestaciones
neuropsiquiátricas estudiadas mediante
RMN cerebral. De este grupo se excluyeron
9 por presentar otra enfermedad autoinmune asociada.
Los 8 pacientes incluidos presentaban las siguientes
manifestaciones clínicas: deterioro cognitivo
(25%), síndrome depresivo (25%), crisis comiciales
(12,5%), síndrome confusional agudo
(12,5%), neuropatía craneal (12,5%) y cefalea
(12,5%) Los patrones objetivados en la RMN fueron:
retracción cortical (62,5%), lesiones hiperintensas
en T2 (25%), lesiones hiperintensas en
FLAIR (12,5%), lesiones hipointensas en T1 e hiperintensas
en T2 (12,5%), lesiones hiperintensas en
T2 y FLAIR (12.5%), sin alteraciones 12,5%. La interpretación
clínica de estos patrones fue: atrofia
cerebral (37.5%), lesion es isquémicas microvasculares
(25%), gliosis (12,5%), inespecífica
(12.5%) y normal (12.5%).
CONCLUSIONES: La atrofia cerebral fue el hallazgo
mas frecuente en nuestro grupo de pacientes.
No se encontró en ningún caso un patrón sugestivo
de vasculitis. No se observo correlación
clínico-radiológica.
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
TRATADAS CON RITUXIMAB.
NUESTRA EXPERIENCIA
Chinchilla Palomares, Eduardo; García Hernández,
Francisco J; González León, Rocío; Montero Mateos,
Enrique; León Guisado, Antonia; González Pulido,
Cristina; Castillo Palma, Mª Jesús; Sánchez Román,
Julio.
Unidad de Colagenosis e Hipertensión Pulmonar.
Servicio de Medicina Interna. Hospitales Universitarios
Virgen del Rocío. Sevilla.
OBJETIVOS: Evaluar la eficacia de rituximab
(RTX) en el tratamiento de un grupo de pacientes
con granulomatosis de Wegener (GW) refractarios
o con contraindicación a otros tratamientos, como
glucocorticoides (GC) e inmunosupresores.
MATERIAL Y MÉTODO: Estudio prospectivo
abierto no controlado. Esquema de tratamiento: 4
infusiones de RTX (375 mg/m_ los días 0, 7, 14 y
21), 2 de ciclofosfamida (750 mg los días 2 y 16) y
GC (deflazacort, 60 mg/día hasta un mes post-tratamiento
y posterior ajuste de dosis según evolución
hasta retirada). Evaluación protocolizada basal
y 1, 6 y 12 meses post-RTX. Se consideró respuesta
completa (RC) si normalización de las alteraciones
que motivaron el tratamiento y respuesta
parcial (RP) si mejoría > 50%.
RESULTADOS: Se trató a 7 pacientes (4 mujeres),
6 por fallo del tratamiento con GC e IS y 1 en sustitución
de ciclofosfamida por infección respiratoria
por Acinetobacter. Un paciente recibió 2 ciclos
de RTX, por lo que en total se registraron 8 ciclos,
si bien, este último todavía no ha sido evaluado
en sus puntos. La edad media era de 55
años y el tiempo medio de evolución de la enfermedad
de 3'8 años. La determinación de ANCA
resultó negativa en 2 pacientes. Se realizó biopsia
en 5, todas ellas positivas (incluido un paciente
con ANCA negativo). Las manifestaciones clínicas
que se registraron al inicio del tratamiento
eran: afección pulmonar (5, 62'5%), sinusitis (2,
25%), afección renal (2, 25%), estenosis subglótica
grave (1, 12'5%), lesiones cutáneas múltiples
y extensas tipo pioderma gangrenoso (1, 12'5%),
otitis (1, 12'5%), rinitis (1, 12'5%), fiebre (1,
12'5%), afección del sistema nervioso central (1,
12'5%), iritis (1, 12'5%) y vasculitis cutánea (1,
12'5%).
En 5 pacientes no hubo respuesta, uno tuvo
RP (cuya sintomatología que motivó el inicio de
tratamiento fue sinusitis, iritis, afección pulmonar
y vasculitis cutánea) y RC en otro, que presentaba
afectación pulmonar grave al inicio del
mismo. Como acontecimientos adversos, un paciente
falleció durante el ciclo de tratamiento sin
causa clara pero no atribuible al tratamiento y
otro presentó un TEP masivo tras acabar el mismo,
sin que tampoco podamos atribuirlo a éste.
No hubo reacciones infusionales ni infecciones
asociadas.
CONCLUSIONES: En nuestra experiencia, la eficacia
de RTX en la GW resultó limitada.
COHORTE DE PACIENTES
ESTUDIADOS POR SOSPECHA DE
HIPERTENSIÓN ARTERIAL
PULMONAR EN UNA UNIDAD
ESPECIALIZADA. DIAGNÓSTICO
FINAL
Chinchilla Palomares, Eduardo; García Hernández,
Francisco J; González León, Rocío; González Pulido,
Cristina; Montero Mateos, Enrique; León Guisado,
Antonia; Castillo Palma, Mª Jesús; Sánchez Román,
Julio.
Unidad de Colagenosis e Hipertensión Pulmonar.
Servicio de Medicina Interna. Hospitales Universitarios
Virgen del Rocío. Sevilla.
OBJETIVO: La hipertensión pulmonar (HP) se define
por el incremento anómalo de la presión en la
arteria pulmonar. Se considera que existe HP
cuando la presión arterial pulmonar media
(PAPm) es ≥25 mm Hg en reposo. La clasificación
de la OMS establece 5 grupos, según la etiología y
el mecanismo fisiopatológico subyacente. La hipertensión
arterial pulmonar (HAP) constituye el
grupo 1 de dicha clasificación y se define como
una elevación de la PAPm ≥25 mm Hg con presión
capilar pulmonar ≤15 mm Hg en ausencia de
otras causas.
El objetivos de este trabajo es describir los
diagnósticos finales en una serie de pacientes estudiados
por sospecha de HP por una unidad especializada
de un hospital de tercer nivel.
MATERIAL Y MÉTODO: Estudio retrospectivo
descriptivo basado en la revisión de la historia clínica
de los pacientes evaluados.
RESULTADOS: Entre el 1 de enero de 1997 y el 30
de abril de 2010 se evaluó por sospecha de HP a
150 pacientes (123 mujeres, 82%). Su edad media
fue de 55'7 años. El valor medio de la PAP sistólica
mediada por ecocardiografía-Doppler fue de 71'7
mm Hg. Al inicio del estudio había 12 pacientes
en clase funcional (CF) 1 (8%), 57 en CF 2 (38%),
51 en CF 3 (34%) y 30 en CF 4 (20%). A la finalización
de la evaluación, se diagnosticó HP en 124
(82'6%) pacientes y se descartó en 18 (12%). Entre
los pacientes con HP, el diagnóstico fue de HAP en
85 casos (56'6%; asociada a colagenosis en 43,
idiopática en 26, síndrome de Eisenmenger en 8,
portopulmonar en 3 y asociada a infección por el
VIH en 2) y de HP no arterial en 39 (26%; 23 de
origen cardiaco, 7 de origen respiratorio y 9 de
causa tromboembólica). Seis pacientes con HAP
se podrían clasificar total o parcialmente en el grupo
5 de la clasificación de la OMS (HP con mecanismo
multifactorial no aclarado). Ocho pacientes
estaban aún en estudio.
CONCLUSIONES: En nuestra experiencia, la
HAP es la forma de HP más frecuente entre los pacientes
evaluados específicamente por este moti-
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