Dimorfismo sexual en enfermedades autoinmunes - Ibáñez&Plaza ...

Revisiones · Vasculitis sistémicas
Cuadernos de Autoinmunidad
y tratamiento no están bien estandarizados.
Este artículo es un guía de
práctica clínica basada en la opinión
de expertos y en la revisión sistemática
de la literatura de este tema, sobre
la que nos gustaría resaltar los aspectos,
en nuestra opinión, más significativos:
se incluyen como NVNS la radiculoplexoneuropatía
no diabética y
la neuritis sensitiva migratoria de
Wartenberg.
se establecen unos criterios diagnósticos
de NVNS definitiva, probable
y posible, siendo la presencia
de inflamación intramural y la
lesión de la pared vascular los hallazgos
anatomopatológicos más
específicos.
los datos clínicos típicos de la
NVNS son la afectación sensitiva o
sensitivo-motora, con patrón asimétrico
o multifocal, de predominio
en miembros inferiores, dolorosa,
de curso agudo recidivante y
con datos en el EMG de no desmielinizante.
los criterios de exclusión son la
presencia de una neuropatía desmielinizante
aguda en el EMG, la
afectación puramente motora y la
presencia de pleocitosis o hiperproteinorraquia
en el líquido cefalorraquídeo.
la presencia de afectación de otros
órganos, la positividad de ANCA o
de crioglobulinas, una VSG >100
mm/hª y la presencia de otra enfermedad
o fármacos que predispongan
a una vasculitis sistémica, van
a favor de una neuropatía vasculítica
sistémica.
respecto a las pruebas complementarias
a realizar ante la sospecha
de una neuropatía vasculítica
se indican los estudios de
rutina y estudios opcionales a realizar.
la biopsia es obligatoria para el
diagnóstico y debe realizarse sobre
nervios afectados clínica o
electromiográficamente; es opcional
en pacientes con una vasculitis
sistémica establecida por criterios
clínicopatológicos y una neuropatía
típica de vasculitis.
la biopsia muscular está indicada
sólo si es posible obtenerla junto
con la del nervio en la misma incisión;
si no lo es, se recomienda
sólo la biopsia del nervio.
todos los pacientes con NVNS progresiva
y definitiva con vasculitis
activa demostrada en la biopsia,
independientemente de su curso
clínico, deberían ser tratados.
el tratamiento de elección inicial
son los corticoides en monoterapia,
pudiendo mantenerse entre 6-
18 meses.
en pacientes con enfermedad rápidamente
progresiva o que progresan
con corticoides se debe utilizar
otro inmunosupresor, siendo
la ciclofosfamida, el metotrexate y
la azatioprina los de primera elección.
El tratamiento debe mantenerse
entre 18 y 24 meses.
no existen unos criterios de certeza
de remisión pero ésta se
considera probable si no hay
empeoramiento clínico y hay
mejoría en al menos una prueba
objetiva después de 6 meses de
observación.
en pacientes refractarios al tratamiento
se puede usar inmunoglobulinas,
plasmaféresis o rituximab.
Otras opciones son infliximab,
micofenolato, alemtuzumab,
globulina antitimocítica, y
15-deosypergualina.
COMENTARIO
se trata de una guía interesante para
el más fácil abordaje diagnóstico y
terapéutico de una patología difícil
como la NVNS.
PALO AL MICOFENOLATO:
NO SUPERIOR A
AZATIOPRINA EN EL
MANTENIMIENTO EN
VASCULITIS ASOCIADAS A
ANCA
Hiemstra TF, Walsh M, Mahr A, et al (European
Vasculitis Study Group [EUVAS]).
Jama 2010; 304(21): 2381-8.
El estudio IMPROVE (International
Mycophenolate Mofetil Protocol to
Reduce Outbreaks of Vasculitides)
es un ensayo clínico abierto, controlado,
aleatorizado para estudiar la
hipótesis de que micofenolato de
mofetilo (MM) es más efectivo que
azatioprina (AZA) para prevenir las
recidivas en vasculitis asociadas a
ANCA (VAA). Se incluyeron un total
de 156 pacientes diagnosticados
nuevamente de granulomatosis de
Wegener (GW) o poliangiítis microscópica
(PAM), de 42 centros de 11
países europeos. Se asignaron 80 pacientes
a recibir AZA (2 mg/kg/d,
máximo 200 mg/d) y 76 a recibir
MM (empezando a dosis de 2 g/d),
después de inducción de la remisión
con ciclofosfamida y prednisona,
con o sin plasmaféresis en casos graves.
El porcentaje de pacientes con
GW fue del 68,7% en el grupo asignado
a AZA y del 59,2% en el grupo
asignado a MM. El “punto de interés”
primario fue la supervivencia libre
de recidiva y los secundarios el
Vasculitis Damage Index, el filtrado
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