Dimorfismo sexual en enfermedades autoinmunes - Ibáñez&Plaza ...
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Pediatría · Revisiones<br />
gía Pediátrica <strong>en</strong> el RU desde el<br />
año 2000 al 2010. Se incluy<strong>en</strong> 285<br />
niños de los que se analizan 275.<br />
El criterio de inclusión es el diagnostico<br />
de miositis definitiva, probable<br />
o posible de inicio antes de<br />
los 16 años de edad. Se recog<strong>en</strong><br />
datos clínicos, muestras de sangre<br />
y datos de biopsia muscular y se<br />
mide la actividad de la <strong>en</strong>fermedad<br />
con la childhood myositis assesm<strong>en</strong>t<br />
scale (CMAS) y el manual<br />
muscle testing (MMT), ambas validadas<br />
para DMJ. De los 275 niños<br />
analizados, 251 estaban diagnosticados<br />
de DMJ y 7 de polimiositis<br />
juv<strong>en</strong>il (PMJ). Los 17 restantes se<br />
distribuy<strong>en</strong> <strong>en</strong> otras MII pediátricas.<br />
De los 258 niños diagnosticados<br />
de DMJ y PMJ, el 70.5% fueron<br />
niñas. La edad media al inicio de<br />
los síntomas fue 6.3 años, iniciándose<br />
<strong>en</strong> un 37% antes de los 4<br />
años. El tiempo medio desde el inicio<br />
de los síntomas hasta el diagnóstico<br />
fue de 4 meses.<br />
COMENTARIO<br />
Las miopatías inflamatorias pediátricas<br />
ti<strong>en</strong><strong>en</strong> unas manifestaciones<br />
clínicas, incid<strong>en</strong>cia y frecu<strong>en</strong>cia<br />
de complicaciones distintas<br />
a los adultos. La DMJ es mucho<br />
más frecu<strong>en</strong>te que la PMJ (<strong>en</strong><br />
este registro sólo un 2.5% de los<br />
niños fueron diagnosticados de<br />
PMJ, fr<strong>en</strong>te a un 91% que fue<br />
diagnosticado de DMJ). Las complicaciones<br />
de la DMJ (ulceración<br />
por vasculopatía y calcinosis) son<br />
mucho más frecu<strong>en</strong>tes que <strong>en</strong> los<br />
adultos, por lo que es importante<br />
un tratami<strong>en</strong>to agresivo precoz<br />
que permita controlar la <strong>en</strong>fermedad.<br />
Es importante el desarrollo<br />
de nuevos criterios diagnósticos<br />
pediátricos adaptados a la actualidad,<br />
como por ejemplo la inclusión<br />
de la resonancia magnética<br />
para detectar edema muscular, y<br />
la utilización de herrami<strong>en</strong>tas<br />
para control de actividad validadas<br />
<strong>en</strong> pediatría, como el CMAS<br />
para valorar función muscular,<br />
que debería ser aplicado a todos<br />
los niños durante el seguimi<strong>en</strong>to<br />
de la <strong>en</strong>fermedad.<br />
FE DE ERRATAS<br />
En el nº 5 de Cuadernos (Año 3, nº 1), página 25, primera columna, después del título y los autores se indica: "El<br />
estudio BLISS-52 es un <strong>en</strong>sayo clínico...”, pero <strong>en</strong> realidad el artículo al que se refiere el com<strong>en</strong>tario no es sobre el<br />
BLISS-52, que es un <strong>en</strong>sayo <strong>en</strong> fase III que se ha realizado posteriorm<strong>en</strong>te y cuyos resultados se han comunicado<br />
<strong>en</strong> el congreso ACR 2009: (Navarra S, Guzman G, Gallacher A, et al. Belimumab, a BLyS-specific inhibitor, reduced<br />
disease activity, flares, and prednisone use in pati<strong>en</strong>ts with SLE: efficacy and safety results from the phase 3<br />
BLISS-52 study [late breaking abstract no. B1]. American College of Rheumatology National Meeting 2009; 2009<br />
Oct 17-21; Philadelphia (PA)), sino un <strong>en</strong>sayo anterior, <strong>en</strong> fase II, que también evaluó la eficacia y seguridad del<br />
Belimumab. Los resultados de un tercer <strong>en</strong>sayo <strong>en</strong> fase III, BLISS-76 se han comunicado como noticia de pr<strong>en</strong>sa<br />
por la compañía que desarrolla el producto.<br />
Cuadernos de Autoinmunidad<br />
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