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Revisiones · Hipertensión pulmonar
HIPERTENSIÓN
PULMONAR
Julio Sánchez Román.
Unidad de Colagenosis e Hipertensión pulmonar. Hospital Virgen del Rocío. Sevilla.
Cuadernos de Autoinmunidad
UNA CAUSA EXCEPCIONAL
DE HIPERTENSION PULMO-
NAR EN ENFERMEDAD DE
BEHÇET
Espinosa G, Blanco I, Antón JM, et al. Clin
Exp Rheumatol 2010; 28 (Suppl. 60):
S79-81, 2010.
No es lo es habitual que en la sección
de revisión crítica de bibliografía
reciente, en “Cuadernos” nos dediquemos
a valorar casos clínicos
aislados. La excepcionalidad del
caso que publican Gerard Espinosa
y colaboradores, del Hospital Clinic
de Barcelona, merece, valga la redundancia,
hacer una excepción.
Se trata de un joven paciente (29
años), con enfermedad de Behçet
(EB), que sufre dos episodios separados
en el tiempo de trombosis venosa
profunda de miembros inferiores
sin que se lograra poner de
manifiesto ninguna circunstancia
trombofílica especial, aparte de su
enfermedad de base. Hasta aquí
nada de particular. Es conocida la
elevada frecuencia de fenómenos
trombóticos en la EB (calculada en
alrededor del 10 % en la mayoría
de las series ). Sin embargo, es muy
raro que los trombos venosos den
lugar a un tromboembolismo pulmonar
en estos pacientes, debido a
que el componente inflamatorio
habitual de dichos trombos (en realidad
se trata de una tromboflebitis)
los fija sólidamente a la pared venosa
y evita su migración. En los casos
publicados de trombosis pulmonar
en estos pacientes, su origen no es
un embolismo, es decir, el impacto
de un trombo originado a distancia,
sino la trombosis in situ sobre una
lesión inflamatoria de las arterias
pulmonares (habitualmente una arteritis
de sus vasa vasorum). Lo mas
común es, por tanto, la coexistencia
de trombosis sobre zonas aneurismáticas
(síndrome de Hughes-
Stovin).
En el caso de Espinosa, excepcionalmente,
se desarrolló un cuadro
de hipertensión pulmonar grave secundario
a un verdadero tromboembolismo
pulmonar recidivante (dos
episodios). La respuesta a tratamiento
médico, con bosentán, fue negativa.
Mediante la realización de una
endarterectomía pulmonar se eliminó
el material trombótico y se resolvió
definitivamente la situación hemodinámica.
De gran interés es el hecho de
que, tanto angiográficamente como
en el examen directo, los datos observados
correspondían a fenómenos
trombóticos sin componente arterítico-aneurismático
(habituales
en las complicaciones pulmonares
de la EB). Además, el examen anatomopatológico
del material extraído
y de la zona quirúrgica no puso de
manifiesto signos de vasculitis ni infiltrados
inflamatorios.
COMENTARIO
En la bibliografía se describe algún
caso de hipertensión pulmonar en
este proceso (Santana AN, et al. Pulmonary
involvement in Behcet's disease:
a positive single-center experience
with the use of immunosuppressive
therapy. J Bras Pneumol.
2008 Jun;34:362-6) , pero se trata de
una trombosis in situ-aneurisma de
arteria pulmonar (síndrome de Hughes-Stovin),
situación completamente
diferente de la del caso que
nos ocupa, cuyo abordaje terapéutico
(y su solución) fue exclusivamente
médico (anticoagulación-inmunosupresión).
Incluso se han descrito
casos con respuesta favorable a
medicación anti-TNF en pacientes
con síndrome de Hugues- Stovin y
resistencia a la terapéutica anteriormente
citada (Baki K, et al. Ann
Rheum Dis 2006; 65:1531-1532;
Lee SW, et al. Clin Rheumatol 2010;
29:91-93.). Pero el caso de Espinosa
et al tiene el mérito de ser el primero
publicado de hipertensión pulmonar
tromboembólica crónica en EB y
también el primero resuelto quirúrgicamente.
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