Dimorfismo sexual en enfermedades autoinmunes - Ibáñez&Plaza ...

Miopatías inflamatorias, importancia del diagnóstico diferencial · Reportaje
ficación de Bohan y Peter [7,8] han
sido sancionados con el transcurso
del tiempo, y son válidos en la actualidad,
no es menos cierto que
algunas entidades musculares distintas
de las consideradas miopatías
inflamatorias idiopáticas serían
erróneamente diagnosticadas según
estos criterios, lo que para algunos
autores sucede con frecuencia
en el caso de las polimiositis
[9,10] , consideradas un diagnóstico
por exclusión. Por otra parte, trastornos
catalogados como miopatías
inflamatorias idiopáticas a partir
del resultado de la biopsia muscular,
es discutible si en realidad deberían
incluirse en este epígrafe
diagnóstico: es el caso de la miosistis
esporádica con cuerpos de
inclusión, en donde parece que el
infiltrado inflamatorio podría simplemente
representar un epifenómeno
secundario a la presencia de
los cuerpos de inclusión ricos en
proteínas degenerativas como el
amiloide o la ubiquitina entre
otras, propias de esta miopatía [11] .
Todo ello, en definitiva lleva en la
práctica clínica a situaciones en las
que por exceso o por defecto se
contempla el diagnóstico equivocado
de miopatía inflamatoria
idiopática.
Es pues el principal objetivo de
este artículo describir y comentar
algunas de las principales situaciones
o entidades a tener en cuenta
en el diagnóstico diferencial de las
miopatías inflamatorias, así como
establecer una sistemática que permita
minimizar los errores en el
diagnóstico. Ello es relevante, ya
que un diagnóstico preciso permitirá
un tratamiento inmunodepresor
adecuado, y por el contrario un
diagnóstico equivocado expondrá
de forma innecesaria al paciente a
la potencial toxicidad de un tratamiento
frente al que previsiblemente
no responderá. Deberemos
recordar el axioma de que ante una
miositis refractaria, el médico
siempre debe replantearse el diagnóstico.
ANAMNESIS, EXPLORACIÓN FÍSICA
Y PRUEBAS COMPLEMENTARIAS.
IMPORTANCIA DE LA BIOPSIA
MUSCULAR
La historia clínica realizada a la cabecera
del enfermo, suministra algunas
pistas que pueden ser muy
útiles en el diagnóstico diferencial
de las miopatías inflamatorias
[12,13] . En general, los pacientes
afectados de dermatomiositis/polimiositis
idiopáticas autoinmunes
no suelen presentar una historia familiar
de individuos afectados por
la enfermedad, por lo que la identificación
de varios miembros familiares
afectados, en mayor o menor
grado de parentesco, así como la
identificación de consanguinidad
en la familia, apoyará el diagnóstico
de otras entidades musculares,
en general del grupo de las distrofias,
si bien en algunos casos no podrá
identificarse un patrón hereditario
ni una historia familiar sugestiva
debido a que se tratan de mutaciones
de novo.
El consumo de determinados fármacos,
recogido de forma exhaustiva
en la anamnesis orientará hacia
una miopatía tóxica. Aunque numerosos
fármacos pueden jugar un
papel en la aparición de una miopatía,
los fibratos y sobre todo las
estatinas (inhibidores de la 3-hidroxi-3-metilglutaril
coenzima A reductasa
[HMGCR]), quizás por la
frecuencia de su administración,
Figura 1. Exantema violáceo periorbicular
en heliotropo (véase en el
ángulo inferior derecho Heliotropo
arborescens, arbusto con el característico
color liláceo, de donde toma
su nombre la lesión cutánea patognomónica
de la dermatomiositis).
son los que tienen un mayor protagonismo.
El inicio de la clínica de debilidad
muscular suele ser subagudo
en las dermatomiositis/polimiositis
con aparición gradual, progresiva y
simétrica de debilidad en la musculatura
proximal, siendo más precoz
e intensa en la musculatura de la
cintura pélvica y afectando por tanto
más a las extremidades inferiores.
La presencia de pápulas de
Gottron o de exantema en heliotropo,
lesiones patognomónicas de la
dermatomiositis permiten el diagnóstico
cierto de esta entidad (Figura
1). La miositis con cuerpos de inclusión
tiene un curso más crónico
y una distribución asimétrica, con
afectación de la musculatura proximal
pero también distal como los
flexores largos de la mano (dificultad
para abrir una botella, abrocharse
un botón de la camisa o atarse
los cordones de los zapatos), y
atrofia importante del cuadriceps
que da lugar a caídas frecuentes (Figura
2).
El estudio serológico permite reconocer
un patrón de inflamación
muscular, con vertido al torrente
Cuadernos de Autoinmunidad
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